Первичный билиарный цирроз

Обзор

Первичный билиарный холангит (ПБХ), ранее известный как первичный билиарный цирроз, представляет собой заболевание, вызванное повреждением желчных протоков в печени. Эти небольшие каналы переносят пищеварительную жидкость или желчь из печени в тонкий кишечник.

В кишечнике желчь помогает расщеплять жир и способствует всасыванию жирорастворимых витаминов, таких как A, D, E и K.

Повреждение желчных протоков позволяет желчи накапливаться в печени. Со временем скопившаяся желчь повреждает печень. Это может привести к необратимому рубцеванию и циррозу печени.

У людей с ПБЦ симптомы могут отсутствовать до 10 лет. А если у человека более ранняя стадия ПБЦ (1 или 2 стадия), его продолжительность жизни в норме.

Если у человека с ПБЦ наблюдаются запущенные симптомы на поздней стадии, средняя продолжительность жизни составляет около 10-15 лет.

Однако все разные. Некоторые люди с этим заболеванием живут дольше, чем другие. Новые методы лечения улучшают прогноз для людей с ПБЦ.

Какие этапы?

КПБ состоит из четырех этапов. Они основаны на том, сколько повреждений было нанесено печени.

• Этап 1. Воспаление и повреждение стенок средних желчных протоков.
• 2 этап. Закупорка мелких желчных протоков.
• Этап 3. На этом этапе начинается рубцевание.
• 4 стадия. Развился цирроз. Это постоянное сильное рубцевание и повреждение печени.

Какие симптомы и осложнения?

ПБЦ развивается медленно. У вас могут не быть никаких симптомов в течение многих лет, даже после того, как вам поставили диагноз.

Первыми симптомами часто являются усталость, сухость во рту и сухость глаз, а также кожный зуд.

Более поздние симптомы могут включать:

• боль в животе
• потемнение кожи
• тошнота
• потеря аппетита
• потеря веса
• сухость в глазах и во рту
• небольшие желтые или белые шишки под кожей (ксантомы) или под глазами (ксантелазмы)
• боль в суставах, мышцах или костях
• пожелтение кожи и глаз (желтуха)
• опухший живот из-за скопления жидкости
• отек ног и лодыжек (отек)
• понос
• переломы, вызванные ослабленными костями

ПБЦ может вызывать прогрессирующее повреждение печени. Желчь и вещества, которые она помогает вывести из организма, могут попасть в печень. Резервная желчь также может влиять на близлежащие органы, такие как селезенка и желчный пузырь.

Когда желчь застревает в печени, ее усвоению становится меньше. Недостаток желчи может помешать вашему организму усваивать достаточное количество питательных веществ из продуктов.

Возможные осложнения ПБЦ включают:

• увеличенная селезенка
• камни в желчном пузыре
• высокий уровень холестерина
• ослабленные кости (остеопороз)
• дефицит витаминов
• цирроз
• отказ печени

Что вызывает ПБЦ?

ПБЦ - аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваша иммунная система принимает ткань в печени за чужеродного захватчика и атакует ее.

В вашей иммунной системе есть армия «убийц» Т-клеток, которые идентифицируют и борются с вредными захватчиками, такими как бактерии и вирусы. У людей с ПБЦ эти Т-клетки по ошибке атакуют печень и повреждают клетки желчных протоков.

Врачи точно не знают, что вызывает атаку иммунной системы. Вероятно, это вызвано как генетическими, так и экологическими причинами.

Если вы женщина, у вас больше шансов заболеть ПБЦ. По данным Американского фонда печени, около 90 процентов людей, у которых диагностирован ПБХ, - женщины.

Дополнительные факторы риска включают:

• быть в возрасте от 30 до 60 лет
• наличие родителя или брата или сестры с этим заболеванием
• курить сигареты
• подвергаться воздействию определенных химикатов

Какие варианты лечения?

Хотя от ПБЦ нет лекарства, лечение может улучшить ваши симптомы и защитить печень от дальнейшего повреждения.

Врачи обычно в первую очередь используют урсодезоксихолевую кислоту (УДХК) или урсодиол (Актигалл, Урсо).

Урсодиол - это желчная кислота, которая помогает перемещать желчь из печени в тонкий кишечник. Это может помочь замедлить повреждение печени, особенно если вы начнете принимать его, когда болезнь все еще находится на начальной стадии.

Вам нужно будет продолжать принимать этот препарат на всю жизнь. Побочные эффекты урсодиола включают увеличение веса, диарею и выпадение волос.

Обетихолевая кислота (Ocaliva) - это новый препарат, одобренный для использования у людей, которые либо не переносят УДХК, либо не реагируют на нее. Этот препарат снижает количество желчи в печени за счет уменьшения выработки желчи и помогает вытеснять желчь из печени.

Ваш врач также может назначить лекарства для лечения таких симптомов, как:

• От зуда: антигистаминные препараты, такие как дифенгидрамин (Бенадрил), гидроксизин (Вистарил) или холестирамин (Квестран).
• При сухих глазах: искусственные слезы
• При сухости во рту: заменители слюны

Вам также следует избегать алкоголя, так как он может еще больше повредить вашу печень.

Если вам не хватает жирорастворимых витаминов, вы можете принимать добавки, чтобы восполнить их. Прием кальция и витамина D может помочь укрепить ваши кости.

Некоторые врачи назначают препараты, подавляющие иммунитет, чтобы иммунная система не атаковала печень. Эти препараты включают метотрексат (Rheumatrex, Trexall) и колхицин (Colcrys). Однако их эффективность в отношении КПБ не доказана.

Американский фонд печени утверждает, что урсодиол работает примерно у 50 процентов людей, которые его принимают. В остальном повреждение печени может продолжаться.

Если ваша печень становится слишком поврежденной, чтобы работать должным образом, вам потребуется пересадка печени. Эта операция заменяет вашу печень на здоровую от донора.

Как это диагностируется?

Поскольку ПБЦ не вызывает никаких симптомов на ранних стадиях, он может быть диагностирован во время обычного анализа крови, назначенного вашим врачом по другой причине.

Ваш лечащий врач или специалист по печени, называемый гепатологом, может диагностировать ПБХ. Врач сначала спросит о ваших симптомах, истории болезни и семейной истории болезни. У вас также будет медицинский осмотр.

Тесты, используемые для диагностики этого состояния, включают:

• анализы крови для проверки ферментов печени и других показателей функции печени
• тест на антимитохондриальные антитела (AMA) для проверки на аутоиммунное заболевание
• биопсия печени, при которой удаляется небольшой кусочек печени для исследования

Ваш врач может также провести визуализацию для постановки диагноза. К ним относятся:

• ультразвук
• компьютерная томография
• МРТ
• Рентген желчных протоков

Каковы перспективы?

ПБЦ хронический и прогрессирующий. Это неизлечимо, и со временем может привести к необратимому повреждению печени.

Однако обычно ПБЦ развивается медленно. Это означает, что вы сможете жить нормально в течение многих лет без каких-либо симптомов. И как только у вас появятся симптомы, лекарства могут помочь с ними справиться.

В последние годы более эффективное лечение улучшило прогноз для людей с ПБЦ. Те, кто откликнется на лечение в более ранние годы, будут иметь нормальную продолжительность жизни.

Чтобы получить наилучший прогноз, следуйте назначенному врачом лечению. Сохраняйте здоровье с помощью диеты, физических упражнений, а также отказа от курения и употребления алкоголя.