Первичный прогрессирующий рассеянный склероз (PPMS) - один из четырех типов рассеянного склероза (MS).
По данным Национального общества рассеянного склероза, около 15 процентов людей с РС получают диагноз ППРС.
В отличие от других типов рассеянного склероза, ППРС прогрессирует с самого начала без острых рецидивов или ремиссий. Хотя болезнь обычно прогрессирует медленно и на диагностику могут уйти годы, обычно она приводит к проблемам с ходьбой.
Причины рассеянного склероза неизвестны. Однако многие методы лечения могут помочь предотвратить прогрессирование симптомов ППРС.
Лекарства от ППРС
Большинство существующих лекарств от РС предназначены для контроля воспаления и уменьшения количества рецидивов.
Однако PPMS вызывает значительно меньшее воспаление, чем ремиттирующий рассеянный склероз (RRMS), наиболее распространенный тип рассеянного склероза.
Кроме того, хотя иногда может наблюдаться небольшое улучшение, PPMS не имеет ремиссий.
Поскольку невозможно предсказать течение прогрессирования ППРС у любого человека, у которого оно есть, исследователям сложно оценить эффективность лекарственного средства в отношении течения болезни. Однако по состоянию на 2017 год один препарат PPMS получил одобрение Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA).
Окрелизумаб (Ocrevus)
Окрелизумаб (Окревус) одобрен FDA для лечения как PPMS, так и RRMS.
Это моноклональные антитела, которые разрушают определенные В-клетки иммунной системы. Исследования показывают, что В-клетки частично ответственны за повреждение тканей головного и спинного мозга людей с рассеянным склерозом. Этот ущерб обеспечивается самой иммунной системой.
Окрелизумаб вводят внутривенно. Первые две инфузии назначают с интервалом в 2 недели. Последующие инфузии вводят каждые 6 месяцев.
Лечение стволовыми клетками
Цель использования стволовых клеток для лечения PPMS - стимулировать иммунную систему к восстановлению повреждений и уменьшению воспаления в центральной нервной системе (ЦНС).
Для процесса, известного как трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), стволовые клетки собираются из собственных тканей человека, таких как костный мозг или кровь, а затем повторно вводятся после подавления его иммунной системы. Это делается в условиях больницы и в настоящее время одобрено FDA.
Однако ТГСК - это серьезная процедура с серьезными побочными эффектами. Прежде чем это станет широко используемым методом лечения ППРС, необходимы дополнительные исследования и результаты клинических испытаний.
Клинические испытания
В настоящее время проводится несколько клинических испытаний на людях с ППРС. Клинические испытания проходят несколько этапов, прежде чем они получат одобрение FDA.
Фаза I фокусируется на том, насколько безопасен препарат, и включает небольшую группу участников.
Во время фазы II исследователи стремятся определить, насколько препарат эффективен при определенных состояниях, таких как рассеянный склероз.
Фаза III обычно включает большую группу участников.
Исследователи также изучают другие группы населения, дозировки и комбинации препаратов, чтобы узнать больше о том, насколько безопасен и эффективен препарат.
Липоевая кислота
Двухлетнее исследование фазы II в настоящее время оценивает пероральный антиоксидант липоевую кислоту. Исследователи изучают, может ли он сохранить подвижность и защитить мозг больше, чем неактивное плацебо при прогрессирующих формах рассеянного склероза.
Это исследование основано на более раннем исследовании фазы II, в котором участвовал 51 человек с вторично-прогрессирующим РС (ВПРС). Исследователи обнаружили, что липоевая кислота способна снизить скорость потери мозговой ткани по сравнению с плацебо.
Биотин в высоких дозах
Биотин является компонентом комплекса витаминов B и участвует в росте клеток и метаболизме жиров и аминокислот.
Наблюдательное исследование набирает людей с PPMS, которые принимают высокую дозу биотина (300 миллиграммов) ежедневно. Исследователи хотят увидеть, эффективно ли и безопасно ли это для замедления прогрессирования инвалидности у людей с PPMS. В наблюдательных исследованиях исследователи наблюдают за участниками, не вмешиваясь в процесс.
В другом исследовании фазы III оценивается состав высокодозного биотина, известный как MD1003, с целью выяснить, является ли он более эффективным, чем плацебо. Исследователи хотят знать, может ли он замедлить нетрудоспособность людей с прогрессирующим РС, особенно с нарушением походки.
В небольшом открытом исследовании изучалось влияние высоких доз биотина на людей с ППРС или ВПРС. Дозы варьировались от 100 до 300 миллиграммов в день в течение от 2 до 36 месяцев.
Участники этого испытания показали улучшение нарушения зрения, связанного с повреждением зрительного нерва, и другими симптомами рассеянного склероза, такими как двигательная функция и утомляемость.
Однако другое исследование показало, что высокие дозы биотина почти в три раза увеличивали частоту рецидивов у участников с PPMS.
FDA также предупредило, что высокие дозы биотина могут привести к неточным результатам лабораторных исследований у людей с определенными заболеваниями, включая рассеянный склероз.
Маситиниб (AB1010)
Маситиниб - это иммуномодулирующий препарат для перорального применения, разработанный в качестве возможного средства лечения ППРС.
Лечение уже показало многообещающие результаты во второй фазе испытаний. В настоящее время он изучается в рамках исследования III фазы на людях с ППРС или безрецидивными ВПРС.
Ибудиласт
Ибудиласт подавляет фермент, называемый фосфодиэстеразой. Используется в качестве лекарства от астмы в основном в Азии, также было показано, что он способствует восстановлению миелина и помогает защитить нервные клетки от повреждений.
Ибудиласт был удостоен статуса ускоренного приема от FDA. Это могло бы ускорить его дальнейшее развитие как возможное лечение прогрессирующего РС.
Результаты исследования фазы II с участием 255 пациентов с прогрессирующим РС были опубликованы в Медицинском журнале Новой Англии.
В исследовании ибудиласт был связан с более медленным прогрессированием атрофии мозга, чем плацебо. Однако это также привело к более частым побочным эффектам пищеварительной системы, головной боли и депрессии.
Натуральные и дополнительные методы лечения
Многие другие методы лечения, помимо лекарств, могут помочь оптимизировать функционирование и качество жизни, несмотря на последствия болезни.
Трудотерапия
Трудотерапия учит людей практическим навыкам, необходимым для ухода за собой как дома, так и на работе.
Эрготерапевты показывают людям, как сохранить свою энергию, поскольку ППРС обычно вызывает сильную усталость. Они также помогают людям скорректировать свою повседневную деятельность и работу по дому.
Терапевты могут предложить способы улучшить или отремонтировать дома и рабочие места, чтобы сделать их более доступными для людей с ограниченными возможностями. Они также могут помочь в лечении проблем с памятью и когнитивных функций.
Физиотерапия
Физиотерапевты работают над созданием определенных программ упражнений, чтобы помочь людям увеличить диапазон движений, сохранить подвижность и уменьшить спастичность и тремор.
Физиотерапевты могут порекомендовать оборудование, которое поможет людям с PPMS лучше справляться, например:
- инвалидные коляски
- ходунки
- трости
- самокаты
Речево-языковая патология (SLP)
У некоторых людей с PPMS есть проблемы с языком, речью или глотанием. Патологоанатомы могут научить людей:
- готовить пищу, которую легко глотать
- ешьте безопасно
- правильно использовать питательные трубки
Они также могут порекомендовать полезные телефонные аппараты и усилители речи, облегчающие общение.
Упражнение
Регулярные упражнения могут помочь вам уменьшить спастичность и поддерживать диапазон движений. Вы можете попробовать йогу, плавание, растяжку и другие приемлемые формы упражнений.
Конечно, всегда полезно обсудить любой новый режим упражнений со своим врачом.
Дополнительные и альтернативные (CAM) методы лечения
CAM-терапия считается нетрадиционным лечением. Многие люди включают какой-либо тип CAM-терапии как часть лечения рассеянного склероза.
Существует очень ограниченное количество исследований, оценивающих безопасность и эффективность КАМ при РС. Но такие методы лечения призваны помочь предотвратить повреждение вашей нервной системы заболеванием и сохранить ваше здоровье, чтобы ваше тело не ощущало столь сильных последствий болезни.
Согласно одному исследованию, наиболее многообещающие методы лечения РС с помощью КАМ включают:
- диета с низким содержанием жиров
- добавки с омега-3 жирными кислотами
- добавки липоевой кислоты
- добавки витамина D
Поговорите со своим врачом, прежде чем добавлять CAM в свой план лечения, и убедитесь, что вы продолжаете придерживаться назначенного лечения.
Лечение симптомов ППРС
Общие симптомы рассеянного склероза, которые могут возникнуть у вас, включают:
- усталость
- онемение
- слабое место
- головокружение
- когнитивные нарушения
- спастичность
- боль
- дисбаланс
- проблемы с мочеиспусканием
- изменения настроения
Большая часть вашего общего плана лечения будет заключаться в устранении симптомов. Для этого вам могут потребоваться различные лекарства, изменения образа жизни и дополнительное лечение.
Лекарства
В зависимости от ваших симптомов врач может назначить:
- миорелаксанты
- антидепрессанты
- лекарства от дисфункции мочевого пузыря
- лекарства для уменьшения усталости, такие как модафинил (провигил)
- обезболивающие
- снотворные от бессонницы
- лекарства для лечения эректильной дисфункции (ЭД)
Изменения в образе жизни
Эти изменения образа жизни могут сделать ваши симптомы более управляемыми:
- Придерживайтесь здоровой диеты, богатой витаминами, минералами и антиоксидантами.
- Выполняйте силовые упражнения, чтобы накачать мышцы и зарядиться энергией.
- Попробуйте мягкие упражнения и программы на растяжку, такие как тай-чи и йога, чтобы улучшить равновесие, гибкость и координацию.
- Поддерживайте правильный режим сна.
- Управляйте стрессом с помощью массажа, медитации или иглоукалывания.
- Используйте вспомогательные устройства, чтобы улучшить качество жизни.
Реабилитация
Целью реабилитации является улучшение и поддержание функции и снижение утомляемости. Это может включать:
- физиотерапия
- трудотерапия
- когнитивная реабилитация
- речевая патология
- профессиональная реабилитация
Попросите вашего врача направить вас к специалистам в этих областях.
Забрать
PPMS не является распространенным типом рассеянного склероза, но несколько исследователей все еще изучают способы лечения этого состояния.
Утверждение окрелизумаба в 2017 г. ознаменовало собой большой шаг вперед, поскольку он одобрен для показаний по PPMS. Другие новые методы лечения, такие как противовоспалительные средства и биотин, пока дают неоднозначные результаты в отношении PPMS.
Ибудиласт также изучался на предмет его влияния на PPMS и SPMS. Недавние результаты исследования фазы II показывают, что он вызывает некоторые побочные эффекты, включая депрессию. Однако это также было связано с более низким уровнем атрофии головного мозга.
Поговорите со своим врачом, если вам нужна самая свежая информация о лучших способах управления PPMS.
.jpg)
