Обзор
Пигментный виллонодулярный синовит (ПВНС) - это состояние, при котором синовиальная оболочка - слой ткани, выстилающей суставы, такие как колено и бедро, - опухает. Хотя ПВНС не является раком, опухоли, которые он производит, могут разрастаться до такой степени, что вызывают необратимое повреждение суставов. Вот почему так важно незамедлительное лечение.
Получение диагноза
Симптомы ПВНС, такие как отек, скованность и боль в суставе, также могут быть признаками артрита. Чтобы вы могли начать правильное лечение, очень важно поставить правильный диагноз.
Ваш врач начнет с осмотра пораженного сустава. Они могут нажимать на сустав или перемещать его по-разному, чтобы определить точное место вашей боли и прислушаться к блокировке или другим характерным признакам PVNS. Визуализирующий тест может помочь отличить ПВНС от артрита. Врачи используют следующие тесты для диагностики этого состояния:
- рентгеновский снимок
- магнитно-резонансная томография (МРТ), которая использует сильные магнитные поля и радиоволны для создания изображений ваших суставов
- биопсия, которая включает в себя удаление небольшого кусочка ткани из сустава для тестирования в лаборатории.
Хирургия
Основное лечение ПВНС - операция по удалению опухоли и поврежденных частей сустава. Иногда сустав заменяют искусственным протезом. Тип операции зависит от пораженного сустава и размера опухоли.
Артроскопическая синовэктомия
Артроскопическая синовэктомия - это малоинвазивная процедура по удалению опухоли и поврежденной части суставной оболочки. Обычно вам делают эту операцию под местной анестезией, которая блокирует боль в той области тела, на которой оперирует хирург.
Хирург сделает на коже несколько небольших разрезов. В один из разрезов входит крошечная камера. Маленькие инструменты входят в другие отверстия.
Видео с камеры отображается на телеэкране, чтобы хирург мог видеть, как выполнить процедуру. Во время артроскопии хирург удалит опухоль вместе с поврежденной слизистой оболочкой сустава.
Открытая операция
Если у вас очень большая опухоль, ваш врач не сможет удалить ее полностью артроскопически. Вместо этого вам предстоит открытая операция через один большой разрез. Открытая процедура также может быть лучше всего для труднодоступных суставов, таких как колено.
После открытой операции вам придется оставаться в больнице дольше, и ваша реабилитация займет больше времени, чем при артроскопической операции. Открытая операция также впоследствии вызывает большую жесткость. Но риск возврата опухоли невелик.
Комбинированная открытая и артроскопическая хирургия
Если хирург не может полностью удалить опухоль через небольшой разрез или опухоль находится в вашем колене, вам может потребоваться комбинация открытой операции и артроскопии.
При открытой операции хирург удаляет опухоль через заднюю часть колена. При артроскопии суставная выстилка передней части колена удаляется.
Полная замена сустава
После того, как вы долгое время прожили с PVNS, у вас может развиться артрит в пораженном суставе. Артрит может повредить сустав до такой степени, что вы почувствуете сильную боль и такие симптомы, как отек и скованность.
Ваш врач может порекомендовать вам заменить сильно поврежденный тазобедренный или коленный сустав. Во время операции по замене сустава хирург удаляет поврежденный хрящ и кость и заменяет их протезами из металла, пластика или керамики.
После операции
Любая операция может вызвать такие осложнения, как инфекция, образование тромбов и повреждение нервов. После полной замены сустава протезный сустав иногда может расшататься или сместиться.
Возможно, опухоль вернется в будущем, особенно если ваш хирург не сможет удалить опухоль целиком. Если это произойдет, вам понадобится еще одна операция или, возможно, еще несколько процедур.
В течение первых нескольких дней после операции вам, возможно, потребуется снизить нагрузку на сустав. Если это сустав, несущий вес, например бедро или колено, вы можете использовать костыли, чтобы передвигаться.
После операции важны упражнения, которые помогут восстановить силы и подвижность пораженного сустава. Физиотерапевт научит вас правильно выполнять эти упражнения.
После артроскопии вам может потребоваться короткий период физиотерапии, но после открытой операции это может занять несколько месяцев.
Радиационная терапия
Радиация использует лучи высокой энергии для уменьшения опухолей. В PVNS он используется вместе с хирургией для разрушения любых частей опухоли, которые хирург не может удалить. Вы также можете получить радиацию, если не можете перенести операцию или не хотите ее делать.
В прошлом врачи доставляли радиацию от машины за пределы тела. Сегодня это лечение часто проводится путем инъекции прямо в сустав. Эта процедура называется внутрисуставной лучевой терапией.
Радиация может помочь предотвратить возвращение опухоли, но также может вызвать такие побочные эффекты, как:
- покраснение кожи
- тугоподвижность суставов
- плохое заживление ран
- рак в будущем
Медикамент
Некоторые препараты для лечения ПВНС находятся в стадии исследования. Исследователи полагают, что PVNS может включать изменение гена колониестимулирующего фактора 1 (CSF1). Этот ген производит белок, который контролирует действие воспалительных лейкоцитов, называемых макрофагами.
При PVNS проблема с геном CSF1 заставляет организм производить слишком много этих воспалительных клеток, которые накапливаются в суставах и образуют опухоли. Одна группа лекарств блокирует этот процесс, чтобы предотвратить накопление клеток.
Эти препараты включают:
- кабирализумаб
- эмактузумаб
- мезилат иматиниба (Gleevec)
- нилотиниб (Tasigna)
- пексидартиниб
По-прежнему необходимы дополнительные исследования, чтобы подтвердить безопасность и эффективность этих препаратов для лечения ПВНС. Прямо сейчас они доступны для клинических испытаний. Если операция не сработала, спросите своего врача, имеете ли вы право участвовать в одном из этих исследований.
Забрать
Какой тип хирургии или другое лечение порекомендует ваш врач, будет зависеть от размера вашей опухоли и того, насколько серьезно она повлияла на ваш сустав. Прежде чем выбрать терапию, убедитесь, что вы понимаете все возможные варианты, а также риски и возможные преимущества.
