Обзор
Лимфома Беркитта - редкая и агрессивная форма неходжкинской лимфомы. Неходжкинская лимфома - это тип рака лимфатической системы, который помогает организму бороться с инфекциями.
Лимфома Беркитта чаще всего встречается у детей, живущих в странах Африки к югу от Сахары, где она связана с вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ) и хронической малярией.
Лимфома Беркитта также встречается повсюду, в том числе в Соединенных Штатах. За пределами Африки лимфома Беркитта чаще всего возникает у людей с ослабленной иммунной системой.
Каковы симптомы лимфомы Беркитта?
Лимфома Беркитта может вызывать жар, потерю веса и ночную потливость. Другие симптомы лимфомы Беркитта различаются в зависимости от типа.
Спорадическая лимфома Беркитта
Симптомы спорадической лимфомы Беркитта включают:
- вздутие живота
- деформация костей лица
- ночные поты
- кишечная непроходимость
- увеличенная щитовидная железа
- увеличенные миндалины
Эндемическая лимфома Беркитта
Симптомы эндемической лимфомы Беркитта включают отек и деформацию лицевых костей и быстрый рост лимфатических узлов. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны. Опухоли могут расти очень быстро, иногда увеличиваясь вдвое в течение 18 часов.
Лимфома, связанная с иммунодефицитом
Симптомы лимфомы, связанной с иммунодефицитом, аналогичны симптомам спорадического типа.
Что вызывает лимфому Беркитта?
Точная причина лимфомы Беркитта неизвестна.
Факторы риска различаются в зависимости от географического положения. Исследования показывают, что лимфома Беркитта является наиболее распространенным детским онкологическим заболеванием в регионах с высокой заболеваемостью малярией, например в Африке. В других странах наибольший фактор риска - это ВИЧ.
Какие типы лимфомы Беркитта?
Три типа лимфомы Беркитта - спорадические, эндемические и связанные с иммунодефицитом. Типы различаются по географическому положению и частям тела, на которые они влияют.
Спорадическая лимфома Беркитта
Спорадическая лимфома Беркитта действительно встречается за пределами Африки, но редко встречается в других частях мира. Иногда это ассоциируется с ВЭБ. Он имеет тенденцию поражать нижнюю часть живота, где заканчивается тонкий кишечник и начинается толстый кишечник.
Эндемическая лимфома Беркитта
Этот тип лимфомы Беркитта чаще всего встречается в Африке около экватора, где он ассоциируется с хронической малярией и ВЭБ. Чаще всего поражаются лицевые кости и челюсть. Но также могут быть задействованы тонкий кишечник, почки, яичники и грудь.
Лимфома, связанная с иммунодефицитом
Этот тип лимфомы Беркитта связан с использованием иммунодепрессантов, подобных тем, которые используются для предотвращения отторжения трансплантата и лечения ВИЧ.
Кто подвержен риску лимфомы Беркитта?
Лимфома Беркитта чаще всего поражает детей. У взрослых такое случается редко. Заболевание чаще встречается у мужчин и людей с ослабленной иммунной системой, например, у ВИЧ-инфицированных. Заболеваемость выше:
- Северная Африка
- Средний Восток
- Южная Америка
- Папуа - Новая Гвинея
Спорадические и эндемические формы связаны с ВЭБ. Возможными факторами являются вирусные инфекции, переносимые насекомыми, и экстракты трав, способствующие росту опухоли.
Как диагностируется лимфома Беркитта?
Диагноз лимфомы Беркитта начинается с анамнеза и медицинского осмотра. Биопсия опухолей подтверждает диагноз. Часто поражаются костный мозг и центральная нервная система. Костный мозг и спинномозговую жидкость обычно исследуют, чтобы увидеть, насколько далеко распространился рак.
Лимфома Беркитта классифицируется в зависимости от поражения лимфатических узлов и органов. Вовлечение костного мозга или центральной нервной системы означает, что у вас четвертая стадия. КТ и МРТ могут помочь точно определить, какие органы и лимфатические узлы вовлечены.
Как лечится лимфома Беркитта?
Лимфома Беркитта обычно лечится с помощью комбинированной химиотерапии. Химиотерапевтические агенты, используемые при лечении лимфомы Беркитта, включают:
- цитарабин
- циклофосфамид
- доксорубицин
- винкристин
- метотрексат
- этопозид
Лечение моноклональными антителами ритуксимабом можно сочетать с химиотерапией. Лучевая терапия также может использоваться с химиотерапией.
Химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить распространение рака на центральную нервную систему. Этот метод инъекции называется «интратекальным». Люди, получающие интенсивное химиотерапевтическое лечение, имеют лучшие результаты.
В странах с ограниченными медицинскими ресурсами лечение часто менее интенсивное и менее успешное.
Доказано, что дети с лимфомой Беркитта имеют наилучшие перспективы.
Наличие кишечной непроходимости требует хирургического вмешательства.
Каковы долгосрочные перспективы?
Результат зависит от стадии постановки диагноза. Перспективы часто хуже у взрослых старше 40 лет, но лечение взрослых в последние годы улучшилось. Перспективы у людей, живущих с ВИЧ, плохие. Значительно лучше у людей, у которых рак не распространился.
