Легочный фиброз - это состояние, которое вызывает рубцевание и жесткость легких. Это затрудняет дыхание. Это может помешать вашему организму получать достаточно кислорода и в конечном итоге может привести к дыхательной недостаточности, сердечной недостаточности или другим осложнениям.
В настоящее время исследователи считают, что сочетание воздействия раздражителей легких, таких как определенные химические вещества, курение и инфекции, наряду с генетикой и активностью иммунной системы, играет ключевую роль в легочном фиброзе.
Когда-то считалось, что причиной этого состояния было воспаление. Теперь ученые считают, что в легких происходит ненормальный процесс заживления, который приводит к рубцеванию. Образование значительного рубца в легких со временем перерастает в легочный фиброз.
Каковы симптомы фиброза легких?
Некоторое время у вас может быть фиброз легких без каких-либо симптомов. Одышка обычно является первым развивающимся симптомом.
Другие симптомы могут включать:
- сухой, отрывистый кашель, который хронический (длительный)
- слабое место
- усталость
- искривление ногтей, которое называется клубком
- потеря веса
- дискомфорт в груди
Поскольку заболевание обычно поражает пожилых людей, первые симптомы часто ошибочно связывают с возрастом или отсутствием физических упражнений.
Поначалу симптомы могут показаться незначительными и со временем прогрессировать. Симптомы могут варьироваться от одного человека к другому. Некоторые люди с легочным фиброзом заболевают очень быстро.
Что вызывает фиброз легких?
Причины фиброза легких можно разделить на несколько категорий:
- аутоиммунные заболевания
- инфекции
- воздействие окружающей среды
- лекарства
- идиопатический (неизвестно)
- генетика
Аутоиммунные заболевания
Аутоиммунные заболевания заставляют иммунную систему вашего организма атаковать сама себя. Аутоиммунные состояния, которые могут привести к фиброзу легких, включают:
- ревматоидный артрит
- красная волчанка, широко известная как волчанка
- склеродермия
- полимиозит
- дерматомиозит
- васкулит
Инфекции
Следующие типы инфекций могут вызвать фиброз легких:
- бактериальные инфекции
- вирусные инфекции, вызванные гепатитом С, аденовирусом, вирусом герпеса и другими вирусами
Воздействие на окружающую среду
Воздействие предметов в окружающей среде или на рабочем месте также может способствовать развитию фиброза легких. Например, сигаретный дым содержит много химикатов, которые могут повредить ваши легкие и привести к этому состоянию.
Другие вещи, которые могут повредить ваши легкие, включают:
- волокна асбеста
- зерновая пыль
- кремнеземная пыль
- определенные газы
- радиация
Лекарства
Некоторые лекарства также могут повысить риск развития фиброза легких. Если вы регулярно принимаете одно из этих лекарств, вам может потребоваться тщательный контроль со стороны врача.
- химиотерапевтические препараты, такие как циклофосфамид
- антибиотики, такие как нитрофурантоин (Макробид) и сульфасалазин (азульфидин)
- сердечные препараты, такие как амиодарон (некстерон)
- биологические препараты, такие как адалимумаб (Хумира) или этанерцепт (Энбрел)
Идиопатический
Во многих случаях точная причина фиброза легких неизвестна. В этом случае состояние называется идиопатическим фиброзом легких (IPF).
По данным Американской ассоциации легких, у большинства людей с фиброзом легких есть ИЛФ.
Генетика
По данным Фонда легочного фиброза, от 3 до 20 процентов людей с ИЛФ имеют другого члена семьи с легочным фиброзом. В этих случаях это называется семейным фиброзом легких или семейной интерстициальной пневмонией.
Исследователи связали некоторые гены с этим заболеванием, и исследования о том, какую роль играет генетика, продолжаются.
Кто подвержен риску фиброза легких?
Вероятность того, что вам поставят диагноз фиброз легких, выше, если вы:
- мужчины
- в возрасте от 40 до 70 лет
- есть история курения
- иметь семейный анамнез этого состояния
- имеют аутоиммунное заболевание, связанное с этим заболеванием
- принимали определенные лекарства, связанные с заболеванием
- прошли курс лечения рака, в частности лучевой терапии грудной клетки
- работать по профессии, связанной с повышенным риском, например, добыча полезных ископаемых, сельское хозяйство или строительство
Как диагностируется фиброз легких?
Легочный фиброз - один из более чем 200 существующих заболеваний легких. Поскольку существует так много различных типов заболеваний легких, вашему врачу может быть сложно определить, что легочный фиброз является причиной ваших симптомов.
В опросе, проведенном Фондом борьбы с фиброзом легких, 55 процентов респондентов сообщили, что в какой-то момент им поставили неправильный диагноз. Наиболее частыми ошибочными диагнозами были астма, пневмония и бронхит.
Согласно последним рекомендациям, 2 из 3 пациентов с фиброзом легких теперь могут быть правильно диагностированы без биопсии.
Объединив вашу клиническую информацию и результаты определенного вида компьютерной томографии грудной клетки, ваш врач с большей вероятностью поставит вам точный диагноз.
В случаях, когда диагноз неясен, может потребоваться образец ткани или биопсия.
Существует несколько методов проведения хирургической биопсии легкого, поэтому ваш врач порекомендует вам, какая процедура лучше всего подходит для вас.
Ваш врач может также использовать множество других инструментов для диагностики фиброза легких или исключения других состояний. Они могут включать:
- пульсоксиметрия, неинвазивный тест уровня кислорода в крови
- анализы крови для выявления аутоиммунных заболеваний, инфекций и анемии
- анализ газов артериальной крови для более точной оценки уровня кислорода в крови
- образец мокроты для проверки на наличие признаков инфекции
- тест на функцию легких для измерения объема легких
- эхокардиограмма или сердечный стресс-тест, чтобы узнать, не вызывает ли проблема сердечные симптомы
Как лечится фиброз легких?
Ваш врач не может обратить вспять рубцевание легких, но он может назначить лечение, чтобы улучшить ваше дыхание и замедлить прогрессирование заболевания.
Приведенные ниже методы лечения являются некоторыми примерами текущих вариантов, используемых для лечения фиброза легких:
- дополнительный кислород
- преднизон для подавления вашей иммунной системы и уменьшения воспаления
- азатиоприн (имуран) или микофенолят (CellCept) для подавления вашей иммунной системы
- пирфенидон (Esbriet) или нинтеданиб (Ofev), антифибротические препараты, блокирующие процесс рубцевания в легких
Ваш врач может также порекомендовать легочную реабилитацию. Это лечение включает в себя программу упражнений, обучение и поддержку, которые помогут вам научиться легче дышать.
Ваш врач может также посоветовать вам изменить свой образ жизни. Эти изменения могут включать следующее:
- Вам следует избегать пассивного курения и принять меры, чтобы бросить курить, если вы курите. Это может помочь замедлить развитие болезни и облегчить дыхание.
- Соблюдайте сбалансированную диету.
- Следуйте плану упражнений, разработанному под руководством врача.
- Достаточно отдыхайте и избегайте лишнего стресса.
Трансплантация легкого может быть рекомендована людям в возрасте до 65 лет с тяжелым заболеванием.
Каковы перспективы для людей с фиброзом легких?
Скорость, с которой легочный фиброз повреждает легкие, различна. Рубцевание необратимо, но ваш врач может порекомендовать лечение, чтобы снизить скорость прогрессирования вашего состояния.
Состояние может вызвать ряд осложнений, в том числе дыхательную недостаточность. Это происходит, когда ваши легкие перестают работать должным образом, и они не могут получать достаточно кислорода для вашей крови.
Легочный фиброз также увеличивает риск рака легких.
Советы по профилактике
Некоторые случаи легочного фиброза невозможно предотвратить. Другие случаи связаны с экологическими и поведенческими факторами риска, которые можно контролировать. Следуйте этим советам, чтобы снизить риск заражения:
- Избегайте курения.
- Избегайте пассивного курения.
- Надевайте маску или другое дыхательное устройство, если вы работаете в среде с вредными химическими веществами.
Если у вас проблемы с дыханием, запишитесь на прием к врачу. Ранняя диагностика и лечение могут улучшить долгосрочные перспективы для людей со многими заболеваниями легких, включая фиброз легких.
