Опухоль Панкоста - редкая форма рака легких. Этот тип опухоли находится в самом верху (верхушке) правого или левого легкого.
По мере роста опухоль может поражать окружающие нервы, мышцы, лимфатические узлы, соединительную ткань, верхние ребра и верхние позвонки. Это вызывает сильную боль в плече и руке.
Диагностика опухоли Панкоста часто откладывается, потому что опухоль не проявляет классических симптомов рака легких, таких как кашель.
Опухоли Панкоста также известны как опухоли верхней борозды. Их особый набор симптомов называется синдромом Панкоста. Средний возраст людей с дебютом опухоли составляет около 60 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.
Этот рак назван в честь Генри К. Панкоста, радиолога из Филадельфии, который впервые описал опухоли в 1924 и 1932 годах.
Подтипы раковых клеток опухолей Панкоста:
- плоскоклеточный рак
- аденокарциномы
- крупноклеточные карциномы
- мелкоклеточные карциномы
Симптомы опухоли Панкоста
Острая боль в плече - самый частый ранний симптом опухоли Панкоста. Остальные симптомы зависят от того, где находится опухоль.
По мере роста опухоли боль в плече может стать изнурительной. Он может распространяться в сторону подмышечной впадины (подмышечной впадины), лопатки и кости, соединяющей плечо с рукой (лопатка).
Более чем в двух третях случаев опухоли Панкоста опухоль поражает задний и средний отдел грудной клетки.
Боль может излучать:
- вниз по руке после локтевого нерва (нерв, который проходит по стороне вашей руки к мизинцу, останавливаясь на запястье)
- в шею
- к верхним ребрам
- к нервной сети, которая достигает ребер, спинного мозга и подмышек
Другие симптомы включают:
- припухлость плеча
- слабость в мышцах рук
- потеря ловкости рук
- истощение мышечной ткани в руке
- покалывание или онемение в руке
- стеснение в груди
- усталость
- потеря веса
В целом эти симптомы известны как синдром Панкоста.
У 14-50 процентов людей с опухолями Панкоста рак поражает нервы лица. Это называется синдромом Клода-Бернара-Хорнера или просто синдромом Хорнера. На стороне поражения у вас могут быть:
- опущенное веко (блефароптоз)
- невозможность нормально потеть (ангидроз)
- промывание
- смещение глазного яблока (энофтальм)
Боль при опухоли Панкоста сильная и постоянная. Обычно он остается неизменным, когда вы сидите, стоите или лежите, и обычно не реагирует на обычные безрецептурные болеутоляющие.
Причины опухоли Панкоста
Причины опухоли Панкоста аналогичны причинам других видов рака легких. К ним относятся:
- курение
- воздействие вторичного дыма
- длительное воздействие тяжелых металлов, химикатов или выхлопных газов дизельного топлива
- длительное воздействие асбеста или высоких уровней радона
В редких случаях синдром Панкоста может иметь другие причины, такие как другие виды рака, бактериальные или грибковые инфекции или такие заболевания, как туберкулез (ТБ).
Как диагностируется опухоль Панкоста
Диагностика опухоли Панкоста является сложной задачей и часто откладывается, поскольку ее симптомы аналогичны симптомам заболеваний костей и суставов. Кроме того, поскольку опухоли Панкоста встречаются редко - они составляют от 3 до 5 процентов всех случаев рака легких - они могут быть незнакомы врачам.
Врач спросит вас о ваших симптомах, когда они появились и изменились ли они с течением времени. Они проведут медицинский осмотр и назначат анализы для поиска опухоли и любого возможного распространения рака. Если опухоль обнаружена, ваш врач может назначить дополнительные тесты, чтобы определить стадию опухоли.
Тесты могут включать:
- Рентгеновские лучи. Иногда опухоль бывает трудно обнаружить на рентгеновском снимке из-за ее расположения.
- Компьютерная томография. Его более высокое разрешение позволяет определить распространение опухоли на близлежащие области.
- МРТ. Этот визуализирующий тест может показать распространение опухоли и предоставить рекомендации для хирургического вмешательства.
- Медиастиноскопия. Трубка, вставленная через шею, позволяет врачу взять образец лимфатических узлов.
- Биопсия. Удаление опухолевой ткани для исследования считается необходимым для подтверждения стадии опухоли и назначения терапии.
- Видеоассистированная торакоскопия (ВАТС). Эта минимально инвазивная операция позволяет получить доступ к ткани для анализа.
- Мини-торакотомия. В этой процедуре используются небольшие разрезы для доступа к ткани для анализа.
- Другие сканы. Они могут понадобиться для проверки распространения рака на кости, мозг и другие части тела.
Постановка
Опухоль Панкоста «стадируется» так же, как и другие виды рака легких, с использованием римских цифр от I до IV и подтипов A или B, чтобы указать, насколько прогрессирует заболевание. Постановка - это руководство для конкретного лечения, которое вы получите.
Кроме того, опухоли Панкоста классифицируются буквами и цифрами от 1 до 4, которые указывают степень тяжести:
- Т обозначает размер и распространение опухоли.
- N описывает поражение лимфатических узлов.
- M указывает, были ли поражены отдаленные участки (метастазы).
Большинство опухолей Панкоста классифицируются как Т3 или Т4 из-за их местоположения. Опухоли классифицируются как Т3, если они поражают грудную стенку или симпатические нервы. Это опухоли Т4, если они поражают другие структуры, такие как позвонки или плечевые нервы.
Даже самые ранние обнаруженные опухоли Панкоста относятся как минимум к IIB из-за их местоположения.
Лечение опухоли Панкоста
Хотя когда-то опухоли Панкоста считались смертельными, сегодня они поддаются лечению, но еще не излечимы.
Лечение опухоли Панкоста зависит от того, насколько рано она диагностирована, насколько далеко она распространилась, пораженными участками и вашим общим состоянием здоровья.
Лекарства и хирургия
Лечение опухолей Панкоста разнообразно и включает комбинацию химиотерапии, лучевой терапии и хирургического вмешательства.
Опухоли Панкоста с метастазами в области за пределами грудной клетки не могут быть кандидатами на операцию.
Химиотерапия и лучевая терапия - это первые шаги перед операцией. Затем опухоль повторно оценивается с помощью другой компьютерной томографии или другого визуализирующего теста. В идеале операция проводится через 3-6 недель после химиотерапии и лучевой терапии.
В некоторых планах лечения после операции может следовать дополнительная лучевая терапия для уничтожения оставшихся раковых клеток.
Цель операции - полностью удалить раковый материал из структур, в которые он проник. Это не всегда возможно, и болезнь может повториться. Небольшое исследование, проведенное в Мэриленде, показало, что болезнь рецидивировала у 50 процентов участников, перенесших операцию по удалению опухоли Панкоста.
Технический прогресс в хирургических методах сделал возможным хирургическое вмешательство на опухолях Панкоста T4, но перспективы хуже, чем для других стадий заболевания.
Облегчение боли
Обезболивание при опухолях Панкоста сегодня включает контролируемое употребление опиоидов, прописанных врачом. Однако это сопровождается нежелательными побочными эффектами.
Радиация также может использоваться для облегчения боли, когда операция невозможна.
Хирургическая процедура, которая выводит из строя проводящие боль нервы в спинном мозге, может помочь облегчить сильную боль. Это называется хордотомией под контролем КТ, при которой для управления хирурга используется компьютерная томография.
В одном исследовании 98 процентов пациентов с опухолью Панкоста сообщили о значительном уменьшении боли после этой процедуры. Хордотомия даже на последних неделях жизни может облегчить боль.
Другие возможные вмешательства для облегчения боли при опухоли Панкоста включают:
- декомпрессионная ламинэктомия (операция по устранению давления на спинномозговые нервы)
- фенольный блок (введение фенола для блокирования нервов)
- трансдермальная стимуляция (с использованием постоянного электрического тока низкого уровня на головном мозге)
- блокада звездчатого ганглия (введение анестетика в нервы шеи)
Профилактика
Лучший способ предотвратить опухоль Панкоста - не курить. Если вы все-таки курите, отказ от курения поможет снизить риск развития любого типа рака легких. Также по возможности избегайте пассивного курения.
Профилактический скрининг также может быть рекомендован, если вы подвержены риску развития рака легких, в том числе:
- люди с семейным анамнезом рака легких
- люди, которые подвергались воздействию асбеста
- люди 55 лет и старше, которые курили в анамнезе
Перспективы
В течение многих лет опухоли Панкоста считались неизлечимыми. Из-за расположения опухоли считалось, что операция невозможна.
В последние десятилетия перспективы для людей с опухолями Панкоста значительно улучшились. Новые хирургические методы позволили оперировать опухоли, которые ранее считались неоперабельными. Теперь стандартное лечение, включающее химиотерапию, лучевую терапию и хирургическое вмешательство, увеличило выживаемость.
Раннее обнаружение опухоли Панкоста важно для определения успеха лечения. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас есть симптомы, и примите профилактические меры, например бросьте курить, если вы курите.
