Осложнения и риски истинной полицитемии

Обзор

Истинная полицитемия (ПВ) - хроническая и прогрессирующая форма рака крови. Ранняя диагностика может помочь снизить риск опасных для жизни осложнений, таких как сгустки крови и проблемы с кровотечением.

Диагностика PV

Открытие генетической мутации JAK2, JAK2 V617F, помогло врачам диагностировать у людей PV. Около 95 процентов тех, у кого есть PV, также имеют эту генетическую мутацию.

Мутация JAK2 вызывает неконтролируемое размножение красных кровяных телец. Это приводит к сгущению вашей крови. Загустевшая кровь ограничивает приток крови к вашим органам и тканям. Это может лишить организм кислорода. Это также может вызвать образование тромбов.

Анализы крови могут показать, ненормальны ли ваши кровяные тельца или слишком высокий уровень анализа крови. PV также может влиять на количество лейкоцитов и тромбоцитов. Однако именно количество эритроцитов определяет диагноз. Гемоглобин выше 16,0 г / дл у женщин или выше 16,5 г / дл у мужчин, или гематокрит выше 48 процентов у женщин или выше 49 процентов у мужчин может указывать на PV.

Наличие симптомов может быть поводом записаться на прием и сдать анализ крови. Эти симптомы могут включать:

• головные боли
• головокружение
• видение меняется
• зуд всего тела
• потеря веса
• усталость
• чрезмерное потоотделение

Если ваш врач считает, что у вас PV, он направит вас к гематологу. Этот специалист по крови поможет составить план лечения. Обычно это периодическая флеботомия (забор крови), а также ежедневный прием аспирина и других лекарств.

Осложнения

PV подвергает вас риску различных осложнений. Они могут включать:

Тромбоз

Тромбоз - одна из самых серьезных проблем при PV. Это свертывание крови в артериях или венах. Степень образования тромба зависит от того, где он образовался. Сгусток в вашем:

• мозг может вызвать инсульт
• сердце может привести к сердечному приступу или коронарному эпизоду
• легкие могут вызвать тромбоэмболию легочной артерии
• глубокие вены могут быть тромбозом глубоких вен (ТГВ)

Увеличенная селезенка и печень

Ваша селезенка находится в верхней левой части живота. Одна из его задач - отфильтровывать изношенные клетки крови из организма. Ощущение вздутия живота или легкого наполнения - два симптома ЛВ, вызванных увеличением селезенки.

Ваша селезенка увеличивается, когда она пытается отфильтровать чрезмерное количество кровяных телец, создаваемых вашим костным мозгом. Если ваша селезенка не возвращается к своему нормальному размеру при стандартном лечении PV, возможно, ее придется удалить.

Ваша печень находится в верхней правой части живота. Как и селезенка, она также может увеличиваться в ЛВ. Это может быть связано с изменением кровотока в печени или дополнительной работой, которую печень выполняет при ЛВ. Увеличенная печень может вызвать боль в животе или скопление излишка жидкости в брюшной полости.

Высокий уровень эритроцитов

Увеличение количества эритроцитов может вызвать отек суставов, проблемы с концентрацией, головные боли, проблемы со зрением, а также онемение и покалывание в руках и ногах. Ваш гематолог порекомендует способы лечения этих симптомов.

Периодические переливания крови могут помочь поддерживать уровень эритроцитов на приемлемом уровне. Если этот вариант не работает или лекарства не помогают, ваш врач может порекомендовать пересадку стволовых клеток для лечения болезни.

Миелофиброз

Миелофиброз, также называемый «отработанной фазой» ЛВ, поражает около 15% людей с диагнозом ЛВ. Это происходит, когда ваш костный мозг больше не производит здоровых или нормально функционирующих клеток. Вместо этого ваш костный мозг заменяется рубцовой тканью. Миелофиброз влияет не только на количество эритроцитов, но и на количество лейкоцитов и тромбоцитов.

Лейкемия

Длительная ПВ может привести к острому лейкозу или раку крови и костного мозга. Это осложнение встречается реже, чем миелофиброз, но его риск со временем увеличивается. Чем дольше у человека PV, тем выше риск развития лейкемии.

Осложнения от лечения

Лечение PV также может вызывать осложнения и побочные эффекты.

Вы можете почувствовать усталость или утомление после кровопускания, особенно если вы делаете эту процедуру часто. Ваши вены также могут быть повреждены при повторении этой процедуры.

В некоторых случаях режим приема низких доз аспирина может привести к кровотечению.

Гидроксимочевина, являющаяся разновидностью химиотерапии, может слишком сильно снизить количество красных и белых кровяных телец и тромбоцитов. Гидроксимочевина - это лекарство от PV не по назначению. Это означает, что препарат не одобрен для лечения PV, но было показано, что он полезен для многих людей. Общие побочные эффекты лечения гидроксимочевиной при PV могут включать боль в животе, боль в костях и головокружение.

Руксолитиниб (Jakafi), единственное одобренное FDA средство для лечения миелофиброза и PV, также может слишком сильно подавлять общий анализ крови. Другие побочные эффекты могут включать головокружение, головную боль, усталость, мышечные спазмы, боль в животе, затрудненное дыхание и зуд.

Если вы испытываете серьезные побочные эффекты от любого из ваших методов лечения или лекарств, поговорите со своей медицинской бригадой. Вы и ваш гематолог можете найти наиболее подходящие варианты лечения.