Что такое серповидноклеточная анемия
Серповидно-клеточная анемия (СКА), также известная как серповидно-клеточная анемия, является наследственным заболеванием красных кровяных телец (эритроцитов). Это результат генетической мутации, которая вызывает деформированные эритроциты.
SCA получил свое название от серповидной формы красных кровяных телец, которые напоминают сельскохозяйственный инструмент, называемый серпом. Обычно эритроциты имеют форму дисков.
Эритроциты переносят кислород в органы и ткани вашего тела. SCA затрудняет перенос достаточного количества кислорода эритроцитами.
Серповидные клетки также могут попасть в кровеносные сосуды, затрудняя приток крови к органам. Это может вызвать болезненное состояние, известное как серповидноклеточный кризис. Это также может способствовать развитию ряда осложнений.
Читайте дальше, чтобы узнать больше об этих осложнениях и о том, как снизить риск их развития.
1. Повреждение органа
SCA приводит к тому, что в крови становится меньше кислорода, и это обычно недостаточно серьезно, чтобы вызвать повреждение органов. Но если серповидноклеток застревает в кровеносном сосуде и блокирует приток крови к органу, это может вызвать необратимое повреждение органов, включая почки, печень и селезенку.
Хотя повреждение органа необратимо, вы можете замедлить процесс, если поймаете его на ранней стадии. Это одна из причин, почему регулярные осмотры у врача важны для людей с SCA.
2. Острый грудной синдром.
Острый грудной синдром возникает из-за того, что серповидные клетки закупоривают кровеносные сосуды, ведущие к вашим легким.
Его симптомы включают:
- кашляющий
- грудная боль
- затрудненное дыхание
Если у вас SCA и вы заметили эти симптомы, немедленно обратитесь за медицинской помощью. Острый грудной синдром может быть опасным для жизни
3. Синдром ладони-стопы
Синдром кисти и стопы, иногда называемый дактилитом, возникает, когда серповидные клетки блокируют кровеносные сосуды рук или ног. Для некоторых это может быть первым заметным симптомом SCA.
Он характеризуется болезненными отеками в руках или ногах. У некоторых людей это также может вызвать жар.
Лечение синдрома кисти и стопы обычно включает в себя прием большего количества жидкости и обезболивающих.
4. Отсроченный рост
Эритроциты поддерживают рост вашего тела, обеспечивая кислород и другие питательные вещества, необходимые для развития. Когда они не содержат кислорода и питательных веществ из-за SCA, это может привести к замедлению темпов роста у детей и более позднему началу полового созревания у подростков. У мужчин это также может привести к бесплодию.
5. Потеря зрения
Со временем мелкие кровеносные сосуды, кровоснабжающие глаза, могут быть заблокированы серповидными клетками, что приведет к повреждению сетчатки. У некоторых людей также появляются дополнительные кровеносные сосуды из-за пониженного содержания кислорода. Оба они могут способствовать потере зрения.
Вот почему врачи настоятельно рекомендуют людям с SCA ежегодно проходить офтальмологические осмотры.
6. Желчные камни
Когда ваша печень расщепляет эритроциты, ваше тело вырабатывает вещество, называемое билирубином. Серповидные клетки разрушаются быстрее, чем обычные эритроциты, в результате чего образуется больше билирубина. Слишком большое количество билирубина может образовывать желчные камни в желчном пузыре, небольшом органе, который накапливает желчь и помогает пищеварению.
Симптомы желчных камней включают:
- боль в верхней правой части живота
- боль в центре живота чуть ниже грудины
- боль в спине между лопатками
- боль в правом плече
- тошнота и рвота
В некоторых случаях желчные камни можно растворить с помощью лекарств. В других случаях может потребоваться хирургическое удаление.
7. Секвестрация селезенки.
Селезенка - это орган, отвечающий за фильтрацию крови для удаления клеточных отходов, поддержание баланса жидкости и активацию лейкоцитов для иммунной системы. Секвестрация селезенки происходит, когда сосуды селезенки блокируются большим количеством серповидных клеток.
Симптомы секвестрации селезенки включают:
- бледные губы
- быстрое дыхание
- сильная жажда
- быстрое сердцебиение
- внезапная слабость
- боль в левом животе
Секвестрация селезенки требует немедленного лечения, обычно с переливанием крови. Если это происходит регулярно, вам может потребоваться удаление селезенки.
8. Инфекции
Селезенка также помогает фильтровать кровь и бороться с потенциально опасными бактериями. Серповидные клетки могут повреждать селезенку, делая вас более восприимчивыми к инфекциям, включая грипп, пневмонию и менингит.
Эти типы инфекций могут быстро стать серьезными у людей с SCA, поэтому важно обратиться к врачу, если у вас есть:
- лихорадка
- боли тела
- кашляющий
- усталость
9. Язвы на ногах.
Язвы на ногах - это открытые язвы на коже ноги. Люди с SCA более склонны к их развитию.
Симптомы язвы на ноге включают:
- припухлость
- ноющие ощущения в ногах
- чувство тяжести в ногах
- раздраженная кожа вокруг открытой раны
Язвы на ногах лечат с помощью давящих повязок и мазей для местного применения. В некоторых случаях вам может потребоваться антибиотик для предотвращения или лечения инфекции в ране.
10. Инсульт
Закупорка любого из кровеносных сосудов головного мозга может привести к инсульту. Это серьезное заболевание, которое может иметь долгосрочные последствия.
Обратитесь за неотложной помощью, если у вас возникли:
- невнятная речь
- невозможность поднять одну руку
- опущенный на одну сторону лица
- онемение, часто только на одной стороне тела
- трудности с ходьбой или движением рук
- путаница
- проблемы с памятью
- трудности в разговоре или понимании разговорной речи
- Головная боль
- потеря сознания или кома
Изменения образа жизни для снижения риска осложнений
Осложнения SCA не всегда можно предотвратить. Но несколько важных изменений в образе жизни могут снизить ваш риск или уменьшить их тяжесть.
Выполняйте умеренные упражнения
И взрослым, и детям с SCA важно регулярно заниматься спортом.
Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) рекомендуют людям с SCA в общей сложности 150 минут умеренной аэробной активности, например езды на велосипеде или ходьбы, в неделю. Вы можете подумать о том, чтобы разделить это общее рекомендованное время на пять 30-минутных занятий еженедельно.
CDC также рекомендует выполнять легкие упражнения на укрепление, такие как поднятие тяжестей, как минимум два дня в неделю.
Хотя очень важно быть активным, старайтесь избегать тяжелых упражнений или физических нагрузок, так как они могут вызвать затруднения дыхания.
Ешьте сбалансированную
Чтобы помочь организму вырабатывать больше красных кровяных телец, придерживайтесь диеты, богатой яркими фруктами, овощами и цельнозерновыми продуктами. Постарайтесь ограничить потребление рафинированного сахара и жареной пищи.
Вы также можете подумать о приеме добавки с фолиевой кислотой. Костному мозгу необходима фолиевая кислота для образования новых красных кровяных телец.
Пить воду
Вы должны пить много жидкости в течение дня, особенно в жаркую погоду или во время тренировок. Обезвоживание увеличивает риск серповидно-клеточного кризиса. Старайтесь выпивать от 8 до 10 стаканов воды каждый день. Запланируйте еще несколько, если будет тепло или вы собираетесь тренироваться больше, чем обычно.
Справляться со стрессом
Стресс также может спровоцировать серповидноклеточный кризис. Хотя невозможно избежать всех форм стресса, некоторые методы борьбы со стрессом включают:
- оставаться организованным и планировать свой день
- находя время, чтобы расслабиться и отдохнуть
- полноценный сон
- дыхательные упражнения
- практикующие йогу или тай-чи
- запись в дневнике
- разговаривать с другом
- слушать музыку
- прогулки на природе
Постарайтесь следить за своим самочувствием в течение дня. Это может помочь вам определить ситуации, которые вызывают у вас стресс, и постараться их избежать или уменьшить.
Помните о температуре и высоте
На больших высотах в воздухе меньше кислорода. Недостаток кислорода может спровоцировать кризис. По возможности избегайте поездок в высокогорные районы.
Если у вас SCA, вам также следует избегать резких перепадов температуры, например, прыжков в бассейн или озеро с холодной водой. Когда вы выходите на улицу, убедитесь, что вы одеты по погоде, и подумайте о том, чтобы иметь под рукой дополнительный слой одежды.
Снизить риск заражения
Помните, что люди с SCA могут иметь более высокий риск заражения. Поэтому важно принять меры, чтобы уменьшить воздействие вирусов, бактерий и грибков.
Уменьшите риск за счет:
- часто мыть руки, особенно после посещения туалета и перед едой
- избегать контактов с людьми, которые имеют активную инфекцию, и проводить время в многолюдной среде
- приготовление и хранение пищи, особенно мяса, должным образом, чтобы предотвратить пищевое отравление
- убедиться, что вы в курсе всех прививок, в том числе от гриппа.
- прием любых антибиотиков в соответствии с предписаниями врача
- принятие дополнительных мер предосторожности при поездках за границу, например, пить только бутилированную воду или брать с собой антибиотики, если это рекомендовано вашим врачом
- избегать взаимодействия с рептилиями, включая черепах, змей и ящериц, поскольку они могут нести вредные Сальмонелла бактерии
Если вы подозреваете, что у вас инфекция, немедленно обратитесь к врачу. Раннее лечение может предотвратить полномасштабный кризис серповидно-клеточной анемии.
Избегайте курения
Хотя курение в целом вредно для здоровья, особенно опасно, если у вас SCA. Это может увеличить риск острого грудного синдрома, который в некоторых случаях может быть опасным для жизни.
Это также может способствовать развитию:
- серповидноклеточный кризис
- язвы на ногах
- пневмония
Готовы бросить курить? Вот что вам нужно знать.
Знайте, когда нужно обратиться к врачу
Если у вас SCA, важно сразу же обратиться к врачу, если вы думаете, что у вас могут быть осложнения. Чем раньше вы решите проблему, тем больше у вас шансов предотвратить долгосрочные проблемы.
Осложнения SCA могут возникнуть внезапно, поэтому убедитесь, что вы знаете, кому позвонить и куда обратиться за медицинской помощью. Также подумайте о том, чтобы поделиться этой информацией с близкими друзьями и семьей.
Вам следует немедленно обратиться за медицинской помощью, если у вас есть какие-либо из следующих признаков и симптомов:
- температура выше 101 ° F
- необъяснимая, сильная боль
- головокружение
- скованность мышц шеи
- затрудненное дыхание
- сильная головная боль
- бледная кожа или губы
- болезненная эрекция продолжительностью более четырех часов
- слабость на одной или обеих сторонах тела
- внезапные изменения зрения
- путаница или невнятная речь
- внезапный отек живота, рук или ног
- желтый оттенок кожи или белков глаз
- захват
Регулярные осмотры у врача также важны для предотвращения серьезных проблем. Младенцам с SCA следует обращаться к врачу каждые три месяца. Детям в возрасте 2 лет и старше, а также подросткам и взрослым следует обращаться к врачу не реже одного раза в год, даже если у них нет никаких симптомов.
Суть
Серповидно-клеточная анемия может вызвать ряд осложнений, но есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы снизить риск их развития. Обязательно консультируйтесь с врачом не реже одного раза в год, чтобы вы могли начать лечение любых возникающих проблем.
-surgery.jpg)
