Макроглобулинемия Вальденстрема (WM) - это редкая форма неходжкинской лимфомы, характеризующаяся избыточной продукцией аномальных лейкоцитов.
По данным Американского онкологического общества, это медленнорастущий тип рака клеток крови, от которого ежегодно страдают 3 человека из 1 миллиона жителей США.
WM также иногда называют:
- Болезнь Вальденстрема
- лимфоплазмоцитарная лимфома
- первичная макроглобулинемия
Если вам поставили диагноз WM, у вас может возникнуть много вопросов об этом заболевании. Узнав как можно больше о раке и изучив варианты лечения, вы сможете справиться с этим заболеванием.
Вот ответы на девять вопросов, которые помогут вам лучше понять WM.
1. Излечима ли макроглобулинемия Вальденстрема?
WM в настоящее время не знает лекарства. Однако доступны различные методы лечения, которые помогут вам справиться с симптомами.
Перспективы людей с диагнозом WM улучшились с годами. Ученые также изучают вакцины, которые помогут повысить способность иммунной системы противостоять этому типу рака и разработать новые варианты лечения.
2. Может ли макроглобулинемия Вальденстрема перейти в стадию ремиссии?
Есть небольшая вероятность того, что WM может перейти в ремиссию, но это не типично. Врачи наблюдали полную ремиссию болезни лишь у нескольких человек. Текущие методы лечения не предотвращают рецидивов.
Хотя данных о частоте ремиссии не так много, одно небольшое исследование, проведенное в 2016 году, показало, что 3 из 43 участников с WM пришли в полную ремиссию после лечения по «режиму R-CHOP».
Режим R-CHOP включал использование:
- ритуксимаб
- циклофосфамид
- винкристин
- доксорубицин
- преднизон
Еще 31 участник достиг частичной ремиссии.
Поговорите со своим врачом, чтобы узнать, подходит ли вам это лечение или другой режим.
3. Насколько редко встречается макроглобулинемия Вальденстрема?
По данным Американского онкологического общества, врачи ежегодно диагностируют в США от 1000 до 1500 человек с WM. Национальная организация редких заболеваний считает это очень редким заболеванием.
WM обычно поражает вдвое больше мужчин, чем женщин. Болезнь среди чернокожих встречается реже, чем среди белых.
4. Как прогрессирует макроглобулинемия Вальденстрема?
WM имеет тенденцию прогрессировать очень постепенно. Он создает избыток определенных типов белых кровяных телец, называемых В-лимфоцитами.
Эти клетки создают избыток антитела, называемого иммуноглобулином M (IgM), что вызывает состояние сгущения крови, называемое гипервязкостью. Это затрудняет правильное функционирование ваших органов и тканей.
Избыток В-лимфоцитов может оставить мало места в костном мозге для здоровых клеток крови. Если количество эритроцитов упадет слишком низко, у вас может развиться анемия.
Отсутствие нормальных лейкоцитов может затруднить борьбу с другими типами инфекций. Тромбоциты также могут упасть, что может привести к кровотечению и синякам.
Некоторые люди не испытывают никаких симптомов в течение нескольких лет после постановки диагноза.
Ранние симптомы включают усталость и упадок сил в результате анемии. У вас также может быть покалывание в пальцах рук и ног и кровотечение из носа и десен.
WM в конечном итоге может повлиять на органы, что приведет к отеку печени, селезенки и лимфатических узлов. Гипервязкость, вызванная заболеванием, также может привести к нечеткости зрения или проблемам с притоком крови к сетчатке.
Рак может в конечном итоге вызвать симптомы, похожие на инсульт, из-за плохого кровообращения в головном мозге, а также проблем с сердцем и почками.
5. Передается ли макроглобулинемия Вальденстрема в семье?
Ученые все еще изучают WM, но они считают, что унаследованные гены могут увеличить шансы некоторых людей на развитие болезни.
Около 20 процентов людей с этим типом рака тесно связаны с кем-то с WM или другим заболеванием, вызывающим аномальные В-клетки.
Большинство людей, которым поставлен диагноз WM, не имеют семейного анамнеза заболевания. Обычно это происходит в результате клеточных мутаций, которые не передаются по наследству, на протяжении всей жизни человека.
6. Что вызывает макроглобулинемию Вальденстрема?
Ученые еще не выяснили, что именно вызывает WM. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что сочетание генетических, экологических и вирусных факторов на протяжении всей жизни человека может привести к развитию болезни.
По данным Международного фонда макроглобулинемии Вальденстрема (IWMF), мутация гена MYD88 встречается примерно у 90 процентов людей с макроглобулинемией Вальденстрема.
Некоторые исследования обнаружили связь между хроническим гепатитом C и WM у некоторых (но не всех) людей с этим заболеванием.
Воздействие веществ, содержащихся в коже, резине, растворителях, красителях и красках, также может быть фактором в некоторых случаях WM. Исследования причин возникновения WM продолжаются.
7. Как долго вы можете жить с макроглобулинемией Вальденстрема?
Недавние исследования показывают, что, по данным IWMF, половина людей с WM будут жить в течение 14–16 лет после постановки диагноза.
Ваш индивидуальный взгляд на вещи может варьироваться в зависимости от:
- ваш возраст
- общее состояние здоровья
- как быстро прогрессирует болезнь
В отличие от других видов рака, WM не диагностируется поэтапно. Вместо этого врачи используют Международную прогностическую систему оценки макроглобулинемии Вальденстрема (ISSWM) для оценки вашего прогноза.
Эта система учитывает множество факторов, в том числе ваши:
- возраст
- уровень гемоглобина в крови
- количество тромбоцитов
- уровень бета-2 микроглобулина
- уровень моноклонального IgM
Основываясь на ваших оценках этих факторов риска, ваш врач может отнести вас к группе низкого, среднего или высокого риска, что поможет вам лучше понять вашу перспективу.
По данным Американского онкологического общества, 5-летняя выживаемость для людей из группы низкого риска составляет 87 процентов, группы среднего риска - 68 процентов, а группы высокого риска - 36 процентов.
Эти статистические данные основаны на данных 600 человек с диагнозом WM и пролеченных до января 2002 года.
Новые методы лечения могут дать более оптимистичный прогноз.
8. Может ли макроглобулинемия Вальденстрема давать метастазы?
Да. WM влияет на лимфатическую ткань, которая находится во многих частях тела. К тому времени, когда у человека диагностируют заболевание, его уже можно обнаружить в крови и костном мозге.
Затем он может распространиться на лимфатические узлы, печень и селезенку. В редких случаях WM также может метастазировать в желудок, щитовидную железу, кожу, легкие и кишечник.
9. Как лечится макроглобулинемия Вальденстрема?
Лечение WM варьируется от человека к человеку и обычно не начинается, пока вы не почувствуете симптомы болезни. Некоторым людям может потребоваться лечение только через несколько лет после постановки диагноза.
Ваш врач может порекомендовать начать лечение при наличии определенных состояний, вызванных раком, в том числе:
- синдром повышенной вязкости
- анемия
- повреждение нерва
- проблемы с органами
- амилоидоз
- криоглобулины
Доступны различные методы лечения, которые помогут вам справиться с симптомами. Общие методы лечения WM включают:
- плазмаферез
- химиотерапия
- таргетная терапия
- иммунотерапия
В редких случаях ваш врач может порекомендовать менее распространенные методы лечения, например:
- удаление селезенки
- трансплантация стволовых клеток
- радиационная терапия
Вывод
Диагноз редкого рака, такого как WM, может стать для меня тяжелым испытанием.
Тем не менее, получение информации, которая поможет вам лучше понять свое состояние и варианты лечения, может помочь вам почувствовать себя более уверенно в своих взглядах.
