Микротия

Что такое микротия?

Микротия - это врожденная аномалия, при которой внешняя часть уха ребенка недоразвита и обычно деформируется. Дефект может затронуть одно (одностороннее) или оба (двустороннее) уши. Примерно в 90% случаев это происходит в одностороннем порядке.

В Соединенных Штатах, по оценкам, микротия встречается от 1 до 5 на 10 000 живорождений в год. По оценкам, двусторонняя микротия встречается только у 1 из 25 000 новорожденных ежегодно.

Четыре степени микротии

Микротия бывает четырех разных уровней или степеней серьезности:

• Степень I. У вашего ребенка может быть внешнее ухо, которое кажется маленьким, но в основном нормальным, но слуховой проход может быть сужен или отсутствовать.
• II степень. Нижняя треть уха вашего ребенка, включая мочку уха, может казаться нормально развитой, но верхние две трети маленькие и деформированные. Слуховой проход может быть узким или отсутствовать.
• III степень. Это наиболее распространенный тип микротии, наблюдаемый у младенцев и детей. У вашего ребенка могут быть недоразвитые мелкие части наружного уха, включая начало мочки и небольшое количество хряща наверху. При микротии III степени слуховой проход обычно отсутствует.
• IV степень. Самая тяжелая форма микротии также известна как анотия. У вашего ребенка анотия, если нет уха или слухового прохода, односторонне или двусторонне.

Картины микротии

Что вызывает микротию?

Микротия обычно развивается в первом триместре беременности, в первые недели развития. Его причина в основном неизвестна, но иногда она связана с употреблением наркотиков или алкоголя во время беременности, генетическими условиями или изменениями, триггерами окружающей среды и диетой с низким содержанием углеводов и фолиевой кислоты.

Одним из определяемых факторов риска микротии является использование лекарства от прыщей Аккутан (изотретиноин) во время беременности. Это лекарство связано с множественными врожденными аномалиями, включая микротию.

Другой возможный фактор, который может подвергнуть ребенка риску микротии, - это диабет, если мать была диабетиком до беременности. Матери с диабетом подвергаются более высокому риску рождения ребенка с микротией, чем другие беременные женщины.

В большинстве случаев микротия не является наследственным заболеванием. В большинстве случаев у детей с микротией нет других членов семьи с этим заболеванием. Похоже, что это происходит случайно и даже наблюдалось в группах близнецов, что у одного ребенка он есть, а у другого нет.

Хотя большинство случаев микротии не являются наследственными, при небольшом проценте наследственных микротий заболевание может переходить из поколения в поколение. Кроме того, матери с одним ребенком, рожденным с микротией, имеют несколько повышенный (5 процентов) риск рождения еще одного ребенка с этим заболеванием.

Как диагностируется микротия?

Педиатр вашего ребенка должен уметь диагностировать микротию путем наблюдения. Чтобы определить степень тяжести, врач вашего ребенка назначит обследование у специалиста по уху, носу и горлу (ЛОР) и проверку слуха у детского аудиолога.

Также можно диагностировать степень микротии вашего ребенка с помощью компьютерной томографии, хотя в большинстве случаев это делается только тогда, когда ребенок старше.

Аудиолог оценит уровень потери слуха вашего ребенка, а ЛОР подтвердит наличие или отсутствие слухового прохода. ЛОР вашего ребенка также сможет посоветовать вам варианты слуховой помощи или реконструктивной хирургии.

Поскольку микротия может возникать наряду с другими генетическими заболеваниями или врожденными дефектами, педиатр вашего ребенка также захочет исключить другие диагнозы. Врач может порекомендовать вашему ребенку сделать УЗИ почек, чтобы оценить его развитие.

Вас также могут направить к генетическому специалисту, если врач вашего ребенка подозревает, что это могут быть другие генетические аномалии.

Иногда микротия появляется вместе с другими черепно-лицевыми синдромами или как их часть. Если педиатр подозревает это, вашего ребенка могут направить к черепно-лицевым специалистам или терапевтам для дальнейшего обследования, лечения и терапии.

Варианты лечения

Некоторые семьи предпочитают не вмешиваться хирургическим путем. Если ваш ребенок еще младенец, реконструктивная хирургия слухового прохода пока невозможна. Если вам не нравится хирургическое вмешательство, вы можете подождать, пока ваш ребенок не подрастет. Операции по поводу микротии, как правило, легче проводить для детей старшего возраста, поскольку для трансплантации доступно больше хрящей.

Некоторые дети, рожденные с микротией, могут использовать нехирургические слуховые аппараты. В зависимости от степени микротии у вашего ребенка он может быть кандидатом на использование этого типа устройства, особенно если он слишком молод для операции или если вы откладываете ее. Слуховые аппараты также можно использовать при наличии слухового прохода.

Хирургия трансплантата реберного хряща

Если вы выберете реберный трансплантат для своего ребенка, он перенесет от двух до четырех процедур в течение от нескольких месяцев до года. Реберный хрящ удаляется из груди вашего ребенка и используется для создания формы уха. Затем он имплантируется под кожу в том месте, где могло бы располагаться ухо.

После того, как новый хрящ полностью врастет в место, можно провести дополнительные операции и пересадить кожу, чтобы лучше расположить ухо. Реберный трансплантат рекомендуется детям от 8 до 10 лет.

Реберный хрящ крепкий и прочный. Ткани собственного тела ребенка также с меньшей вероятностью будут выброшены в качестве материала имплантата.

Обратные стороны операции включают боль и возможное рубцевание в месте трансплантата. Реберный хрящ, используемый для имплантата, также будет более твердым и жестким, чем хрящ уха.

Хирургия трансплантата Medpor

Этот тип реконструкции предполагает имплантацию синтетического материала, а не реберного хряща. Обычно это выполняется за одну процедуру, при этом материал имплантата покрывается тканью кожи головы.

Дети в возрасте от 3 лет могут безопасно пройти эту процедуру. Результаты более стабильны, чем операции по пересадке ребер. Однако существует более высокий риск инфицирования и потери имплантата из-за травмы или травмы, поскольку он не вошел в окружающие ткани.

Также пока неизвестно, как долго прослужат имплантаты Medpor, поэтому некоторые детские хирурги не предлагают или не проводят эту процедуру.

Протез наружного уха

Протезирование может выглядеть очень реалистично, и его можно носить либо с адгезивом, либо через хирургически имплантированную анкерную систему. Процедура установки анкеров имплантата минимальна, а время восстановления минимально.

Протезирование - хороший вариант для детей, которые не смогли пройти реконструкцию или у которых реконструкция не была успешной. Тем не менее, некоторые люди испытывают трудности с идеей съемного протеза.

У других может быть чувствительность кожи к медицинским клеям. Хирургически имплантированные анкерные системы также могут повысить риск кожной инфекции у вашего ребенка. Кроме того, протезы нужно время от времени менять.

Хирургически имплантированные слуховые аппараты

Вашему ребенку может быть полезен кохлеарный имплантат, если его слух нарушен микротией. Точка крепления имплантируется в кость за ухом и над ухом.

После завершения заживления ваш ребенок получит процессор, который можно будет прикрепить на месте. Этот процессор помогает вашему ребенку слышать звуковые колебания, стимулируя нервы во внутреннем ухе.

Устройства, вызывающие вибрацию, также могут быть полезны для улучшения слуха вашего ребенка. Их надевают на кожу головы и магнитно соединяют с имплантатами, установленными хирургическим путем. Имплантаты соединяются со средним ухом и посылают вибрацию непосредственно во внутреннее ухо.

Хирургически имплантированные слуховые аппараты часто требуют минимального заживления в месте имплантации. Однако могут присутствовать некоторые побочные эффекты. К ним относятся:

• тиннитус (звон в ушах)
• повреждение или травма нерва
• потеря слуха
• головокружение
• утечка жидкости, окружающей мозг

Ваш ребенок также может подвергаться несколько повышенному риску развития кожных инфекций вокруг места имплантации.

Влияние на повседневную жизнь

Некоторые дети, рожденные с микротией, могут испытывать частичную или полную потерю слуха в пораженном ухе, что может повлиять на качество жизни. У детей с частичной потерей слуха могут развиваться дефекты речи по мере того, как они учатся говорить.

Взаимодействие может быть затруднено из-за потери слуха, но есть варианты терапии, которые могут помочь. Глухота требует дополнительного набора адаптаций и приспособлений к образу жизни, но они вполне возможны, и дети обычно хорошо адаптируются.

Каковы перспективы?

Дети, рожденные с микротией, могут жить полноценной жизнью, особенно при соответствующем лечении и любых необходимых изменениях образа жизни.

Поговорите со своей медицинской бригадой о том, как лучше всего действовать для вас или вашего ребенка.