Обзор
Деформация «карандаш в чашке» - это редкое заболевание костей, в первую очередь связанное с тяжелой формой псориатического артрита (ПсА), называемой мучительным артритом. Это также может произойти при ревматоидном артрите (РА) и склеродермии. «Карандаш в чашке» описывает, как пораженная кость выглядит на рентгеновском снимке:
- Конец кости превратился в заостренный карандаш.
- Этот «карандаш» стер поверхность прилегающей кости до чашеобразной формы.
Деформация «карандаш в чашке» встречается редко. Arthritis mutilans поражает лишь около 5 процентов людей с ПсА и 4,4 процента людей с ревматоидным артритом. В основном мы рассмотрим деформацию «карандаш в чашке» при ПсА.
Если ваши рентгеновские снимки или сканирование показывают какие-либо признаки дегенерации «карандаш в чашке», важно начать лечение как можно скорее, чтобы замедлить или остановить дальнейшую дегенерацию. Без лечения разрушение сустава может быстро развиваться.
Первыми поражаются суставы второго и третьего пальцев (дистальные межфаланговые суставы). Это состояние также может повлиять на суставы пальцев ног.
Хотя деформация «карандаш в чашке» чаще всего наблюдается при ПсА, другие формы артрита, поражающие кости позвоночника и конечностей (спондилоартропатии), также могут вызывать это заболевание пальцев рук и ног. Кроме того, это редко встречается в:
- системный склероз (склеродермия)
- Болезнь Бехчета
- системная красная волчанка
Причины деформации карандаша в чашке
Мутильный артрит и его характерная деформация «карандаш в чашке» являются наиболее тяжелой формой нелеченого ПсА.
Причины ПсА до конца не изучены. Считается, что это сложное взаимодействие генетики, дисфункции иммунной системы и факторов окружающей среды. ПсА заболевает около 30 процентов людей с псориазом.
Семейный анамнез псориаза увеличивает риск заболевания псориазом и псориазом. Но есть явные генетические различия между псориазом и ПсА. У вас в три-пять раз больше шансов унаследовать ПсА, чем унаследовать псориаз.
Генетические исследования показали, что люди с ПсА, имеющие два специфических гена (HLA-B27 или же DQB1 * 02) имеют повышенный риск развития мутильного артрита.
Факторы окружающей среды, которые, как считается, способствуют развитию ПсА, включают:
- стресс
- инфекции (например, ВИЧ или стрептококковые инфекции)
- травма суставов (особенно у детей)
Симптомы деформации карандаша в чашке
Люди с деформацией «карандаш в чашке», вызванной ПсА, могут испытывать симптомы этой формы артрита. Симптомы ПсА разнообразны и могут напоминать симптомы других заболеваний:
- опухшие пальцы рук или ног (дактилит); исследования показали, что дактилит присутствует у 32-48 процентов людей с ПсА.
- жесткость суставов, воспаление и боль, обычно в четырех или меньшем количестве суставов и асимметричных (не в одном и том же суставе с обеих сторон вашего тела)
- изменения ногтей, включая точечную коррозию и отделение ногтей от ногтевого ложа
- воспалительная боль в шее
- воспалительный артрит позвоночника и крупных суставов (спондилит)
- воспаление одного или обоих крестцово-подвздошных суставов (сакроилеит); одно исследование показало, что 78 процентов людей с ПсА страдали сакроилеитом.
- воспаление энтезов, мест, где сухожилия или связки входят в ваши кости (энтезит)
- воспаление среднего слоя глаза, вызывающее покраснение и помутнение зрения (увеит)
Если у вас деформация карандаша в чашке, у вас также могут быть следующие симптомы:
- повышенная подвижность ткани, покрывающей сустав
- сильное разрушение костей (остеолиз)
- «Операционное стекло» или «телескопические» пальцы, при которых костная ткань разрушается, оставляя только кожу
Диагностика деформации карандаша в чашке
ПсА часто не диагностируют из-за его разнообразных симптомов и отсутствия согласия по критериям. Чтобы помочь стандартизировать диагноз, международная группа ревматологов разработала критерии PsA, известные как CASPAR, критерии классификации псориатического артрита.
Одна из трудностей заключается в том, что артрит возникает до появления симптомов кожного псориаза у 6–18 процентов людей с ПсА. Таким образом, кожные симптомы могут не дать ключ к разгадке. Кроме того, симптомы псориаза и ПсА непостоянны - они могут обостряться и исчезать.
Ваш врач изучит историю болезни, в том числе историю болезни вашей семьи. Вас спросят о ваших симптомах:
- Насколько они серьезны?
- Как давно они у вас есть?
- Они приходят и уходят?
Они также проведут тщательный медицинский осмотр.
Чтобы подтвердить диагноз «мутильный артрит» и деформация «карандаш в чашке», ваш врач будет использовать несколько видов визуализационных тестов, в том числе:
- рентгеновский снимок
- сонограф
- МРТ
Ваш врач определит степень разрушения кости. Сонография и МРТ могут дать более четкое представление о том, что происходит. Сонография, например, может обнаружить воспаление, которое еще не имеет симптомов. МРТ может дать более подробную картину небольших изменений в структуре вашей кости и окружающих тканей.
Очень мало заболеваний, которые могут быть связаны с деформацией «карандаш в чашке». Если у вас нет кожных симптомов псориаза, врач, скорее всего, проверит в крови маркеры ревматоидного артрита и других заболеваний, которые могут вызывать это заболевание.
ПсА часто диагностируют неправильно. Но ошибочный диагноз деформации «карандаш в чашке» маловероятен из-за ее четкого рентгеновского изображения. Другие ваши симптомы помогут врачу поставить диагноз основного заболевания.
Лечение деформации карандаша в чашке
Целью лечения деформации «карандаш в чашке» является:
- предотвратить дальнейшее разрушение костей
- облегчить боль
- предоставить физиотерапию и трудотерапию для поддержания работоспособности ваших рук и ног
Конкретное лечение будет зависеть от серьезности вашей деформации и от основной причины.
При деформации «карандаш в чашке», связанной с псориазом, врач может назначить нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для облегчения симптомов. Но эти лекарства не остановят разрушение костей.
Чтобы замедлить или остановить потерю костной массы, врач может назначить модифицирующие заболевание противоревматические препараты (DMARD) или пероральные небольшие молекулы (OSM), такие как:
- метотрексат
- тофацитиниб (Xeljanz)
- апремиласт (Отезла)
Группа препаратов, называемых биопрепаратами, подавляет фактор некроза опухоли (TNF-альфа), который играет роль в PsA. Примеры включают:
- этанерцепт (Энбрел)
- инфликсимаб (Ремикейд, Инфлектра, Ренфлексис)
- адалимумаб
- голимумаб
- цертолизумаб пегол
Биопрепараты, блокирующие интерлейкин 17 (IL-17), который способствует воспалению, включают:
- секукинумаб (Козентикс)
- иксекизумаб (тальс)
- бродалумаб (Силик)
Другие биопрепараты, которые может назначить ваш врач, включают:
- устекинумаб (Stelara), который блокирует воспалительные молекулы IL-23 и IL-12.
- абатацепт (CTLA4-Ig), который блокирует активацию Т-клеток, типа клеток, важных для ответа иммунной системы
В самых тяжелых случаях может потребоваться комбинированное лечение. Еще больше лекарств находится в стадии разработки или клинических испытаний, нацеленных на определенные клетки или их продукты, которые, как считается, вызывают воспаление и разрушение костей.
Физическая и профессиональная терапия может быть полезна для облегчения симптомов, сохранения гибкости, уменьшения нагрузки на руки и ноги и защиты суставов от травм.
Обсудите со своим врачом, какая комбинация методов лечения может быть лучше всего для вас. Также спросите, можно ли провести клиническое испытание. Обязательно обсудите побочные эффекты DMARD, малых молекул для перорального приема (OSM) и биопрепаратов. Также учитывайте стоимость, потому что некоторые из новых лекарств очень дороги.
В некоторых случаях возможна реконструктивная хирургия или замена сустава.
Хирургия псориатического артрита встречается нечасто: одно исследование показало, что только 7 процентов людей с псориатическим артритом перенесли ортопедические операции. В обзоре ПА и хирургии в 2008 году было отмечено, что хирургическое вмешательство в некоторых случаях успешно снимало боль и улучшало физическое функционирование.
Перспектива
Деформация «карандаш в чашке» неизлечима. Но многие доступные лекарственные препараты могут замедлить или остановить дальнейшее разрушение костей. И еще более многообещающие новые препараты находятся в стадии разработки.
Физическая терапия может помочь укрепить мышцы и сохранить гибкость и функциональность суставов, рук и ног. Эрготерапевт может помочь с приборами, которые помогают в мобильности и выполнении повседневных задач.
Соблюдение здоровой противовоспалительной диеты и регулярные физические упражнения могут улучшить ваше общее состояние здоровья.
Начало консультации или присоединение к группе поддержки может помочь вам справиться со стрессом и инвалидностью. Фонд артрита и Национальный фонд псориаза предоставляют бесплатную помощь.
