Рассеянный склероз (РС) - это хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее зрительные нервы, спинной и головной мозг.
Люди, которым поставлен диагноз РС, часто имеют совсем другой опыт. Это особенно верно для тех, у кого диагностирован первичный прогрессирующий рассеянный склероз (PPMS), один из более редких типов рассеянного склероза.
PPMS - это уникальный тип MS. Это не столько воспаление, сколько рецидивирующие формы рассеянного склероза.
Основные симптомы ППРС вызваны повреждением нервов. Эти симптомы возникают из-за того, что нервы не могут должным образом отправлять и получать сообщения друг другу.
Если у вас PPMS, то случаев инвалидности при ходьбе чаще, чем других симптомов, по сравнению с людьми с другими типами рассеянного склероза.
PPMS не очень распространен. Он поражает от 10 до 15 процентов людей с диагнозом РС. ППРС прогрессирует с того момента, когда вы заметили свои первые (первичные) симптомы.
Некоторые типы РС имеют периоды обострения и ремиссии. Но симптомы PPMS со временем становятся все более заметными. У людей с PPMS также могут быть рецидивы.
PPMS также вызывает снижение неврологической функции намного быстрее, чем при других типах MS. Но тяжесть PPMS и скорость ее развития зависят от каждого случая.
У некоторых людей может продолжаться ППРС, которое становится более тяжелым. У других могут быть устойчивые периоды без обострения симптомов или даже периоды небольших улучшений.
Люди, которым когда-то был поставлен диагноз прогрессирующий рецидивирующий РС (PRMS), теперь считаются первично прогрессирующими.
Другие типы рассеянного склероза
К другим типам рассеянного склероза относятся:
- клинически изолированный синдром (КИС)
- ремиттирующий РС (RRMS)
- вторичный прогрессивный МС (ВПМС)
Эти типы, также называемые курсами, определяются тем, как они влияют на ваше тело.
У каждого типа есть разные методы лечения, при этом многие методы лечения пересекаются. Серьезность их симптомов и долгосрочные перспективы также будут различаться.
CIS - это новый тип MS. CIS возникает, когда у вас есть единичный период неврологических симптомов, который длится не менее 24 часов.
Каковы прогнозы для PPMS?
Прогноз PPM у всех разный и непредсказуемый.
Симптомы могут стать более заметными со временем, особенно по мере того, как вы становитесь старше и начинаете терять определенные функции в таких органах, как мочевой пузырь, кишечник и гениталии, из-за возраста и PPMS.
PPMS против SPMS
Вот основные различия между PPMS и SPMS:
- SPMS часто начинается с диагностики RRMS, которая со временем становится более серьезной без каких-либо ремиссий или улучшения симптомов.
- SPMS всегда является вторым этапом диагностики рассеянного склероза, в то время как RRMS сам по себе является первоначальной диагностикой.
PPMS против RRMS
Вот основные различия между PPMS и RRMS:
- RRMS - самый распространенный тип MS (около 85 процентов диагнозов), в то время как PPMS - один из самых редких.
- RRMS в два-три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
- Эпизоды новых симптомов чаще встречаются при RRMS, чем при PPMS.
- Во время ремиссии при RRMS вы можете вообще не замечать никаких симптомов или просто иметь несколько не столь серьезных симптомов.
- Как правило, при отсутствии лечения на МРТ головного мозга с RRMS появляется больше поражений, чем при PPMS.
- RRMS обычно диагностируется намного раньше, чем PPMS, примерно в 20-30 лет, в отличие от 40-50 лет с PPMS.
Каковы симптомы ППРС?
PPMS влияет на всех по-разному.
Общие ранние симптомы ППРС включают слабость в ногах и затруднения при ходьбе. Эти симптомы обычно становятся более заметными в течение 2 лет.
Другие симптомы, типичные для этого состояния, включают:
- скованность в ногах
- проблемы с балансом
- боль
- слабость и усталость
- проблемы со зрением
- дисфункция мочевого пузыря или кишечника
- депрессия
- усталость
- онемение и / или покалывание в разных частях тела
Что вызывает PPMS?
Точная причина PPMS и рассеянного склероза в целом неизвестна.
Наиболее распространенная теория заключается в том, что РС начинается, когда ваша иммунная система начинает атаковать вашу центральную нервную систему. Это приводит к потере миелина, защитного покрытия нервов в центральной нервной системе.
Хотя врачи не верят, что PPMS может передаваться по наследству, он может иметь генетический компонент. Некоторые считают, что это может быть вызвано вирусом или токсином в окружающей среде, что в сочетании с генетической предрасположенностью может увеличить риск развития рассеянного склероза.
Как диагностируется ППРС?
Работайте в тесном сотрудничестве со своим врачом, чтобы помочь диагностировать, какой из четырех типов рассеянного склероза у вас может быть.
Каждый тип рассеянного склероза имеет разные перспективы и разные потребности в лечении. Не существует специального теста для диагностики PPMS.
Врачи часто сталкиваются с трудностями при диагностике ППРС по сравнению с другими типами РС и другими прогрессирующими состояниями.
Это связано с тем, что неврологическая проблема должна прогрессировать в течение 1 или 2 лет, чтобы кто-то мог получить твердый диагноз PPMS.
Другие состояния с симптомами, похожими на PPMS, включают:
- наследственное заболевание, вызывающее жесткость и слабость ног
- дефицит витамина B-12, вызывающий аналогичные симптомы
- Болезнь Лайма
- вирусные инфекции, такие как вирус Т-клеточного лейкоза человека 1 типа (HTLV-1)
- формы артрита, такие как артрит позвоночника
- опухоль около спинного мозга
Чтобы диагностировать PPMS, ваш врач может:
- оцените свои симптомы
- просмотрите свой неврологический анамнез
- проведите медицинский осмотр с акцентом на ваши мышцы и нервы
- провести МРТ головного и спинного мозга
- выполнить люмбальную пункцию, чтобы проверить наличие признаков рассеянного склероза в спинномозговой жидкости
- провести тесты на вызванные потенциалы (ВП) для выявления конкретного типа РС; Тесты EP стимулируют сенсорные нервные пути для определения электрической активности мозга.
Как лечится ППРС?
Окрелизумаб (Окревус) - единственный препарат, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для лечения ППРС. Это помогает ограничить дегенерацию нервов.
Некоторые лекарства лечат специфические симптомы PPMS, такие как:
- мышечная герметичность
- боль
- усталость
- проблемы с мочевым пузырем и кишечником.
Существует множество модифицирующих болезнь терапий (DMT) и стероидов, одобренных FDA для рецидивирующих форм рассеянного склероза.
Эти DMT не лечат конкретно PPMS.
Для PPMS разрабатывается несколько новых методов лечения, которые помогают уменьшить воспаление, которое поражает именно ваши нервы.
Некоторые из них также помогают устранить повреждения и процессы восстановления, которые влияют на ваши нервы. Эти методы лечения могут помочь восстановить миелин вокруг нервов, поврежденных PPMS.
Один препарат, ибудиласт, используется в Японии более 20 лет для лечения астмы и может иметь некоторую способность лечить воспаление при PPMS.
Другое лечение, называемое маситинибом, использовалось для лечения аллергии путем воздействия на тучные клетки, участвующие в аллергических реакциях, и также является многообещающим средством для лечения PPMS.
Важно отметить, что эти два метода лечения все еще находятся на ранней стадии разработки и исследований.
Какие изменения образа жизни помогают при PPMS?
Люди с PPMS могут облегчить симптомы с помощью упражнений и растяжки:
- оставайся максимально мобильным
- ограничить прибавку в весе
- увеличить уровень энергии
Вот некоторые другие действия, которые вы можете предпринять, чтобы управлять своими симптомами PPMS и поддерживать качество жизни:
- Придерживайтесь здоровой и питательной диеты.
- Соблюдайте регулярный график сна.
- Обратитесь к физиотерапевту или терапевту, который научит вас стратегиям увеличения подвижности и лечения симптомов.
Модификаторы PPMS
Для характеристики PPMS с течением времени используются четыре модификатора:
- Активный с прогрессированием: ППРС с ухудшением симптомов и рецидивами или с новой активностью МРТ; также произойдет увеличение инвалидности
- Активный без прогрессирования: ППРС с рецидивами или активность МРТ, но без возрастающей инвалидности
- Не активен при прогрессировании: ППРС без рецидивов или активности МРТ, но с возрастающей инвалидностью
- Неактивен без прогрессирования: ППРС без рецидивов, активность МРТ или возрастающая инвалидность
Ключевой характеристикой ППРС является отсутствие ремиссий.
Даже если человек с PPMS видит, что его симптомы не действуют, то есть у него не наблюдается ухудшения активности заболевания или увеличения инвалидности, его симптомы на самом деле не улучшаются. При этой форме рассеянного склероза люди не восстанавливают утраченные функции.
Поддерживать
Если вы живете с PPMS, важно найти источники поддержки. Есть варианты поиска поддержки на индивидуальной основе или в более широком сообществе РС.
Жизнь с хроническим заболеванием может иметь эмоциональные последствия. Если вы постоянно испытываете чувство печали, гнева, горя или других тяжелых эмоций, сообщите об этом своему врачу. Они могут направить вас к специалисту по психическому здоровью, который сможет вам помочь.
Вы также можете самостоятельно найти специалиста по психическому здоровью. Например, Американская психологическая ассоциация предлагает инструмент поиска для поиска психологов по всей территории Соединенных Штатов. MentalHealth.gov также предлагает справочную службу для направления на лечение.
Возможно, вам будет полезно поговорить с другими людьми, живущими с РС. Рассмотрите возможность создания групп поддержки, будь то онлайн или лично.
Национальное общество рассеянного склероза предлагает услуги, которые помогут вам найти местные группы поддержки в вашем районе. У них также есть программа одноранговой связи, которую проводят обученные добровольцы, живущие с РС.
Перспективы
Регулярно консультируйтесь с врачом, если у вас PPMS, даже если у вас не было никаких симптомов в течение некоторого времени, и особенно когда у вас есть более заметные нарушения в вашей жизни из-за эпизода симптомов.
С PPMS возможно обеспечить высокое качество жизни, если вы вместе со своим врачом подберете оптимальные методы лечения, а также изменения образа жизни и диеты, которые работают для вас.
Забрать
От PPMS нет лекарства, но лечение имеет значение. Хотя состояние прогрессирует, люди могут испытывать периоды времени, когда симптомы не ухудшаются активно.
Если вы живете с PPMS, ваш врач порекомендует план лечения, основанный на ваших симптомах и общем состоянии здоровья.
Выработка привычек здорового образа жизни и постоянная связь с источниками поддержки также могут помочь вам сохранить качество жизни и общее благополучие.
