Что такое забрюшинный фиброз?
Забрюшинный фиброз - редкое заболевание, также известное как болезнь Ормонда. Это происходит, когда избыточная фиброзная ткань образуется в пространстве позади желудка и кишечника, которое называется забрюшинной областью.
Фиброз - это рост избыточной соединительной ткани, которая вызывает образование массы. Это часто вызывает сжатие и закупорку мочеточников - трубок, по которым моча из почек попадает в мочевой пузырь.
Тканевые образования могут блокировать один или оба мочеточника. Когда моча скапливается в мочеточниках, в крови могут накапливаться вредные вещества, что может привести к повреждению почек. Заболевание может вызвать почечную недостаточность, если его не лечить.
Состояние обычно начинается с воспаления и фиброза брюшной аорты. Брюшная аорта - это большая артерия, по которой кровь из сердца поступает в области под почками.
По мере прогрессирования болезни поражаются артерии, по которым кровь идет к ногам и почкам. Могут возникнуть боль, отек ног и снижение функции почек.
Симптомы забрюшинного фиброза
Это заболевание приводит к снижению кровотока от аорты к нижней части тела. Первоначально ваше тело реагирует на снижение кровотока. Симптомы, возникающие на ранних стадиях этого состояния, включают:
- тупая боль в животе или спине, которую трудно определить
- боль с одной стороны между верхней частью живота и спиной
- боль в ноге
- изменение цвета одной или обеих ног
- отек одной ноги
- сильная боль в животе с кровотечением или кровотечением
По мере прогрессирования болезни могут возникать и другие симптомы, но определенные симптомы могут возникать на любой стадии. Они включают:
- сильная боль в животе или спине
- потеря аппетита
- потеря веса
- высокая температура
- тошнота или рвота
- неспособность мочиться
- снижение выработки мочи
- нарушение движения конечностей
- неспособность ясно мыслить
- низкий уровень эритроцитов, который называется анемией
- почечная недостаточность
Вам следует обратиться к врачу, если у вас снизился диурез из-за болей в животе или пояснице. Это могут быть симптомы поражения почек.
Причины и факторы риска забрюшинного фиброза
По данным Национальной организации по редким заболеваниям, точная причина этого состояния неизвестна примерно в двух третях случаев.
Возраст и пол - наибольшие факторы риска заболевания. По данным Национального центра биотехнологической информации, чаще всего это происходит в возрасте от 40 до 60 лет. Однако оно может развиться в любом возрасте. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.
Специфические состояния, связанные с забрюшинным фиброзом, могут включать:
- курение
- воздействие асбеста
- туберкулез
- актиномикоз - бактериальная инфекция
- гистоплазмоз, грибковая инфекция
- недавняя травма живота или таза
- опухоли брюшной полости или таза
Расстройство также может быть связано с:
- недавняя операция на животе или тазу
- использование лечения рака с использованием внешнего лучевого излучения
- определенные лекарства для лечения мигрени и высокого кровяного давления
Возможные осложнения
Осложнения, связанные с этим заболеванием, разнообразны. Размер и расположение избыточного роста ткани могут вызвать повреждение различных областей, обслуживаемых брюшной аортой.
Если это состояние не лечить, возникают серьезные проблемы из-за набухания и закупорки мочеточников. Это может привести к хронической почечной недостаточности и длительной закупорке мочеточников, что может вызвать скопление мочи и отек почек.
Нелеченный забрюшинный фиброз также может привести к прекращению кровоснабжения ног, что, в свою очередь, может привести к дальнейшим опасным осложнениям.
Диагностика забрюшинного фиброза
Для точного диагноза необходимо использовать компьютерную томографию или МРТ брюшной полости.
Дополнительные тесты, используемые для подтверждения диагноза, включают:
- анализы крови для измерения функции почек, анемии и воспаления
- рентген почек и мочеточников, который называется внутривенной пиелограммой
- УЗИ почек
- биопсия для проверки на раковые клетки
Лечение забрюшинного фиброза
Лечение варьируется в зависимости от тяжести и локализации фиброза. Если вам поставили диагноз на ранней стадии заболевания, вам могут прописать противовоспалительные препараты, кортикостероиды или иммунодепрессанты.
Если вам поставили диагноз после того, как фиброз заблокировал один или оба мочеточника, врач должен устранить обструкцию.
Это делается путем слива мочи с помощью стента или дренажной трубки, вставляемой через спину в почку. Стент также может быть введен из мочевого пузыря через мочеточник в почку.
В некоторых случаях может потребоваться операция. Его можно использовать для:
- освободить пораженный мочеточник от фиброза
- оберните пораженный мочеточник жировой тканью из кишечника, чтобы защитить его от повторного роста фиброза
- переместите пораженный мочеточник подальше от воспаления, чтобы предотвратить повторную закупорку
Цели лечения - удалить закупорку, восстановить пораженный мочеточник и предотвратить его повторение. Для многих людей лечение требует как лекарств, так и внутреннего вмешательства.
Долгосрочная перспектива забрюшинного фиброза
Если заболевание диагностируется и лечится на ранней стадии, долгосрочные перспективы для пациентов могут быть очень хорошими. Когда повреждение почек минимально и операция прошла успешно, вероятность долгосрочного успеха составляет 90 процентов.
Однако в случаях, когда почки серьезно поражены, повреждение может быть необратимым, что приводит к необходимости трансплантации почки.
Как предотвратить забрюшинный фиброз
Большинство случаев не могут быть связаны с какой-либо конкретной причиной, поэтому профилактика может быть невозможной.
Однако это состояние связано с использованием некоторых лекарств для лечения высокого кровяного давления и лекарств для лечения мигрени, называемых эрготаминами. Спросите своего врача о возможных побочных эффектах этих типов лекарств и о доступных альтернативах.
