Обзор
Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (ТГКТ) - это группа редких опухолей, которые образуются в суставах. TGCT обычно не является злокачественным, но может разрастаться и повреждать окружающие структуры.
Эти опухоли растут в трех областях сустава:
- синовиальная оболочка: тонкий слой ткани, выстилающий внутренние поверхности суставов
- сумки: наполненные жидкостью мешочки, которые смягчают сухожилия и мышцы вокруг сустава, предотвращая трение
- оболочка сухожилия: слой ткани вокруг сухожилий
Типы
TGCT делятся на типы в зависимости от того, где они находятся и насколько быстро они растут.
Локализованные гигантоклеточные опухоли растут медленно. Они начинаются в более мелких суставах, таких как рука. Эти опухоли называются гигантоклеточными опухолями влагалища сухожилия (GCTTS).
Распространенные гигантоклеточные опухоли быстро растут и поражают крупные суставы, такие как колено, бедро, лодыжку, плечо или локоть. Эти опухоли называются пигментным виллонодулярным синовитом (ПВНС).
Как локализованные, так и диффузные TGCT обнаруживаются внутри сустава (внутрисуставного). Диффузные гигантоклеточные опухоли также могут быть обнаружены вне сустава (внесуставные). В редких случаях они могут распространяться на лимфатические узлы или легкие.
Причины
TGCT вызываются изменением хромосомы, называемым транслокацией. Кусочки хромосомы отламываются и меняются местами. Неясно, что вызывает эти транслокации.
Хромосомы содержат генетический код для производства белков. Транслокация приводит к избыточному производству белка, называемого колониестимулирующим фактором 1 (CSF1).
Этот белок привлекает клетки, на поверхности которых есть рецепторы CSF1, в том числе лейкоциты, называемые макрофагами. Эти клетки слипаются, пока в конечном итоге не образуют опухоль.
TGCT часто начинаются у людей в возрасте от 30 до 40 лет. Диффузный тип чаще встречается у мужчин. Эти опухоли чрезвычайно редки: ежегодно диагностируется только 11 из 1 миллиона человек в Соединенных Штатах.
Симптомы
Какие конкретные симптомы вы получите, зависит от типа вашего ТГКТ. Некоторые общие симптомы этих опухолей включают:
- опухоль или шишка в суставе
- скованность в суставе
- боль или нежность в суставе
- тепло кожи над суставом
- фиксирующий, щелкающий или улавливающий звук при перемещении сустава
Диагностика
Ваш врач может диагностировать ТГКТ на основе описания ваших симптомов и физического осмотра. Эти тесты могут помочь с диагностикой:
- рентгеновский снимок
- магнитно-резонансная томография (МРТ)
- образец синовиальной жидкости вокруг суставов
- биопсия ткани сустава
Уход
Врачи обычно лечат TGCT с помощью операции по удалению опухоли, а иногда и для удаления части или всей синовиальной оболочки. У некоторых людей, перенесших эту операцию, опухоль в конечном итоге возвращается. Если это произойдет, вы можете выполнить вторую процедуру, чтобы удалить его снова.
Лучевая терапия после операции может разрушить части опухоли, которые не удалось удалить хирургическим путем. Вы можете получить излучение от аппарата вне тела или прямо в пораженный сустав.
У людей с диффузной ТГКТ опухоль может возвращаться много раз, что требует нескольких операций. Людям с этим типом опухолей могут быть полезны препараты, называемые ингибиторами рецептора колониестимулирующего фактора 1 (CSF1R), которые блокируют рецептор CSF1, чтобы остановить накопление опухолевых клеток.
Единственным одобренным FDA препаратом для лечения TGCT является пексидартинаб (Turalio).
Следующие ингибиторы CSF1R являются экспериментальными. Необходимы дополнительные исследования, чтобы подтвердить, какую пользу они имеют для людей с TGCT, если таковые имеются.
- кабирализумаб
- эмактузумаб
- иматиниб (гливек)
- нилотиниб (Tasigna)
- сунитиниб (Сутент)
Забрать
Хотя TGCT обычно не является злокачественным, он может разрастаться до такой степени, что вызывает необратимое повреждение суставов и инвалидность. В редких случаях опухоль может распространиться на другие части тела и быть опасной для жизни.
Если у вас есть симптомы TGCT, важно как можно скорее обратиться к лечащему врачу или специалисту.
.jpg)
