Какова продолжительность жизни при амилоидозе ATTR?

При амилоидозе аномальные белки в организме меняют форму и слипаются, образуя амилоидные фибриллы. Эти фибриллы накапливаются в тканях и органах, что может мешать им работать должным образом.

Амилоидоз ATTR - один из наиболее распространенных типов амилоидоза. Он также известен как транстиретиновый амилоидоз. Он включает белок, известный как транстиретин (TTR), который вырабатывается в печени.

У людей с амилоидозом ATTR TTR образует скопления, которые могут накапливаться в нервах, сердце или других частях тела. Это может вызвать потенциально опасную для жизни органную недостаточность.

Читайте дальше, чтобы узнать, как это состояние может повлиять на продолжительность жизни человека и факторы, которые влияют на выживаемость, а также получите справочную информацию о различных типах амилоидоза ATTR и способах их лечения.

Ожидаемая продолжительность жизни и выживаемость

Ожидаемая продолжительность жизни и показатели выживаемости варьируются в зависимости от типа амилоидоза ATTR, который есть у человека. Два основных типа - это семейный и дикий тип.

По данным Информационного центра по генетическим и редким заболеваниям, в среднем люди с семейным амилоидозом ATTR живут от 7 до 12 лет после постановки диагноза.

Исследование, опубликованное в журнале Circulation, показало, что люди с ATTR-амилоидозом дикого типа живут в среднем около 4 лет после постановки диагноза. Пятилетняя выживаемость среди участников исследования составила 36 процентов.

Амилоидоз ATTR часто вызывает накопление амилоидных фибрилл в сердце. Это может вызвать нарушение сердечного ритма и опасную для жизни сердечную недостаточность.

Нет известного лекарства от амилоидоза ATTR. Однако ранняя диагностика и лечение могут помочь замедлить развитие болезни.

Факторы, влияющие на шансы на выживание

Несколько факторов могут повлиять на выживаемость и продолжительность жизни у людей с амилоидозом ATTR, в том числе:

• тип амилоидоза ATTR, который у них есть
• какие органы поражены
• когда начались их симптомы
• как рано они начали лечение
• какое лечение они получают
• их общее состояние здоровья

Необходимы дополнительные исследования, чтобы узнать, как различные подходы к лечению могут повлиять на выживаемость и продолжительность жизни людей с этим заболеванием.

Типы амилоидоза ATTR

Тип амилоидоза ATTR, который есть у человека, повлияет на его долгосрочную перспективу.

Если вы живете с амилоидозом ATTR, но не знаете, какой именно тип, спросите своего врача. Два основных типа - это семейный и дикий тип.

Другие типы амилоидоза также могут развиваться, когда белки, отличные от TTR, слипаются в амилоидные фибриллы.

Семейный амилоидоз ATTR

Семейный амилоидоз ATTR также известен как наследственный амилоидоз ATTR. Это вызвано генетическими мутациями, которые могут передаваться от родителей к ребенку.

Эти генетические мутации делают TTR менее стабильным, чем обычно. Это увеличивает вероятность того, что TTR будет образовывать амилоидные фибриллы.

Многие различные генетические мутации могут вызывать семейный амилоидоз ATTR. В зависимости от конкретной генетической мутации, которая есть у человека, заболевание может повлиять на его нервы, сердце или и то, и другое.

Симптомы семейного амилоидоза ATTR начинаются в зрелом возрасте и со временем ухудшаются.

ATTR-амилоидоз дикого типа

ATTR-амилоидоз дикого типа не вызван какими-либо известными генетическими мутациями. Напротив, он развивается в результате процессов старения.

При этом типе амилоидоза ATTR TTR становится менее стабильным с возрастом и начинает образовывать амилоидные фибриллы. Эти фибриллы обычно откладываются в сердце.

Этот тип амилоидоза ATTR обычно поражает мужчин старше 70 лет.

Другие виды амилоидоза

Также существует несколько других типов амилоидоза, включая амилоидоз AL и AA. Эти типы включают в себя белки, отличные от амилоидоза ATTR.

AL амилоидоз также известен как первичный амилоидоз. Он включает ненормальные компоненты антител, известные как легкие цепи.

Аамилоидоз АА также называют вторичным амилоидозом. Он включает белок, известный как сывороточный амилоид А. Он обычно вызывается инфекцией или воспалительным заболеванием, например ревматоидным артритом.

Варианты лечения

Если у вас амилоидоз ATTR, план лечения, рекомендованный вашим врачом, будет зависеть от вашего конкретного типа, а также от пораженных органов и возникающих симптомов.

В зависимости от вашего диагноза они могут назначить одно или несколько из следующего:

• трансплантат печени, который используется для лечения некоторых случаев семейного амилоидоза ATTR
• Глушители ATTR, класс лекарств, которые помогают снизить выработку TTR у людей с семейным амилоидозом ATTR
• Стабилизаторы ATTR, класс лекарств, которые могут помочь остановить образование амилоидных фибрилл TTR у людей с семейным амилоидозом ATTR или амилоидозом дикого типа.

Ваши врачи могут также порекомендовать другие методы лечения, чтобы помочь справиться с потенциальными симптомами и осложнениями амилоидоза ATTR.

Например, это поддерживающее лечение может включать изменение диеты, диуретики или хирургическое вмешательство для лечения сердечной недостаточности.

Другие методы лечения амилоидоза ATTR также изучаются в клинических испытаниях, включая препараты, которые могут помочь вывести амилоидные фибриллы из организма.

Вывод

Если у вас амилоидоз ATTR, поговорите со своим врачом, чтобы узнать больше о вариантах лечения и долгосрочных перспективах.

Ранняя диагностика и лечение могут помочь замедлить развитие болезни, облегчить симптомы и увеличить продолжительность жизни.

План лечения, рекомендованный вашим врачом, будет зависеть от конкретного типа вашего заболевания, а также от пораженных органов.

В будущем могут появиться новые методы лечения, которые помогут повысить выживаемость и качество жизни людей с этим заболеванием.

Ваш врач может помочь вам узнать о последних разработках в области лечения.