Что такое синдром Бадда-Киари?

Синдром Бадда-Киари (СБК) - редкое заболевание печени, которое может возникать у взрослых и детей.

В этом состоянии печеночные (печеночные) вены сужены или заблокированы. Это останавливает нормальный кровоток из печени и обратно к сердцу.

Закупорка в печени может происходить медленно или внезапно. Это может произойти из-за тромба. Синдром Бадда-Киари может вызвать незначительное или серьезное повреждение печени.

Тромбоз печеночной вены - еще одно название этого синдрома.

Какие бывают типы Бадда-Киари?

Типы Бадда-Киари у взрослых

У взрослых синдром Бадда-Киари может иметь разные типы в зависимости от того, насколько быстро он вызывает симптомы или насколько сильно повреждена печень. Эти типы включают:

• Хронический Бадд-Киари. Это наиболее распространенный вид Будд-Киари. Симптомы проявляются медленно с течением времени. Почти 50 процентов людей с хроническим синдромом Бадд-Киари также имеют проблемы с почками.

• Острый Бадд-Киари. Острый Бадд-Киари случается внезапно. У людей с этим типом очень быстро появляются такие симптомы, как боль в животе и отек.

• Молниеносный Будд-Киари. Этот редкий тип возникает даже быстрее, чем острый Бадд-Киари. Симптомы проявляются необычно быстро и могут привести к печеночной недостаточности.

Педиатрический Бадд-Киари

Синдром Бадда-Киари еще реже встречается у детей, и у детей нет каких-либо уникальных типов.

Согласно медицинскому исследованию 2017 года, проведенному в Лондоне, две трети детей с этим синдромом имеют основное заболевание, вызывающее образование тромбов.

У детей с Бадд-Киари обычно медленно развиваются хронические симптомы. Повреждение печени не происходит внезапно. Это чаще встречается у мальчиков и может возникнуть у детей в возрасте 9 месяцев.

Каковы симптомы Бадда-Киари?

Признаки и симптомы синдрома Бадда-Киари зависят от тяжести состояния. Они могут быть незначительными или очень серьезными. Около 20 процентов людей с Бадд-Киари вообще не имеют симптомов.

Признаки и симптомы включают:

• боль в правом верхнем углу живота
• тошнота и рвота
• усталость
• потеря веса
• повреждение печени
• пожелтение кожи и глаз (желтуха)
• увеличенная печень (гепатомегалия)
• вздутие живота или вздутие живота (асцит)
• высокое кровяное давление в печени (портальная гипертензия)
• отек тела или ног (отек)
• кровь в рвоте (редкий симптом)

Синдром Бадда-Киари может вызвать снижение функции печени и рубцевание (фиброз) печени. Это может привести к другим заболеваниям печени, таким как цирроз.

Что вызывает синдром Бадда-Киари?

Синдром Бадда-Киари встречается редко. Обычно возникает вместе с заболеванием крови.

Есть несколько причин синдрома Бадда-Киари. Во многих случаях точная причина неизвестна. Иногда другие заболевания печени, такие как цирроз, могут вызвать синдром Бадда-Киари.

У большинства людей с этим синдромом есть основное заболевание, которое вызывает слишком сильное свертывание крови.

Заболевания крови, которые могут привести к синдрому Бадда-Киари, включают:

• серповидно-клеточная анемия (клетки крови имеют форму полумесяца, а не круглой)
• истинная полицитемия (слишком много красных кровяных телец)
• тромбофилия (слишком сильное свертывание)
• миелодиспластический синдром (заболевание костного мозга)

Взрослые женщины подвергаются более высокому риску заражения Бадд-Киари, если они принимают противозачаточные таблетки. В некоторых случаях к этому синдрому может привести беременность, которая может возникнуть после родов.

Другие причины включают:

• воспалительные расстройства
• иммунодепрессанты
• рак печени и другие виды рака
• травма или травма печени
• закупорки или перепонки в других крупных венах (например, в нижней полой вене)
• воспаление вен (флебит)
• инфекции (туберкулез, сифилис, аспергиллез)
• Behcet diease (аутоиммунное заболевание)
• дефицит витамина С
• дефицит белка S (влияет на свертываемость крови)

Каковы риски синдрома Бадда-Киари?

Бадд-Киари может привести к ряду осложнений с печенью и проблемам с другими органами и системами организма.

К ним относятся:

• рубцевание печени (фиброз)
• низкая функция печени
• высокое кровяное давление (гипертония)
• проблемы с желчным пузырем
• проблемы с пищеварением
• проблемы с почками

В серьезных случаях синдром Бадда-Киари может привести к заболеванию печени или печеночной недостаточности.

Когда обратиться к врачу

• Обратитесь к своему врачу, если у вас есть какие-либо симптомы или признаки повреждения печени, такие как боль в животе или правом боку, пожелтение кожи и глаз, вздутие живота или опухоль в области живота, ног или других частей тела.
• Если у вас есть история болезни, связанная с заболеванием крови, или если такое заболевание есть в вашей семье, попросите своего поставщика медицинских услуг пройти полное обследование.
• Если у вас есть заболевание крови, узнайте у своего врача, как лучше с ним справиться. Принимайте все лекарства точно в соответствии с предписаниями.

Как диагностируется синдром Бадда-Киари?

Синдром Бадда-Киари в основном диагностируется после медицинского осмотра. Ваш лечащий врач обнаружит, что печень больше обычного, или что в теле есть необычный отек.

Ваш лечащий врач осмотрит вашу печень с помощью сканирования, чтобы проверить ее размер и проверить, нет ли закупорки в венах печени.

Сканирование и тесты, которые могут быть использованы, включают:

• анализы крови, чтобы увидеть, насколько хорошо работает печень
• ультразвуковое сканирование
• компьютерная томография
• МРТ

Процедура, называемая венографией, может быть выполнена, если тесты визуализации дают противоречивые результаты, и помогут вашему врачу определить лучший способ спланировать лечение.

Во время этой процедуры крошечная трубка или катетер вводится по венам в печень. Катетер измеряет кровяное давление внутри печени.

Если подтвердить диагноз сложно, может быть проведена биопсия печени. Однако из-за повышенного риска кровотечения биопсия обычно не выполняется.

Во время биопсии печени эта область будет немеющей, или вы заснете перед процедурой.

Полой иглой удаляют крошечный кусочек печени. Образец печени исследуется в лаборатории на предмет признаков синдрома Бадда-Киари. Однако важно отметить, что биопсия обычно не требуется для постановки диагноза.

Как лечить Бадд-Киари?

Синдром Бадда-Киари можно лечить с помощью лекарств, растворяющих и предотвращающих образование тромбов в печени.

Медицинское лечение

Лечение Бадда-Киари обычно начинается с назначения лечащим врачом лекарств, называемых антикоагулянтами. Эти препараты используются, чтобы остановить слишком сильное свертывание крови.

Могут быть назначены другие лекарства, называемые фибринолитиками, для растворения сгустков в венах в печени.

Если есть основное заболевание крови, его лечение может помочь разрешить синдром Бадд-Киари.

В некоторых случаях синдром можно лечить с помощью одних лекарств.

В других случаях человеку может понадобиться ввести в вену стент или трубку, чтобы разблокировать ее. Специалист может использовать сканирование печени, чтобы ввести трубку в вену.

Вам потребуются регулярные осмотры и анализы крови, даже если сгустки в печени исправлены.

В более серьезных случаях синдрома Бадда-Киари лекарства и лечение могут не работать, потому что печень слишком повреждена. В этих случаях могут потребоваться другие хирургические процедуры или пересадка печени.

Что можно делать дома

Если вам прописаны лекарства, предотвращающие образование тромбов, возможно, вам придется избегать определенных продуктов, которые мешают эффективному действию препаратов, препятствующих свертыванию крови. Спросите своего лечащего врача о лучшей диете для вас.

Возможно, вам придется избегать или ограничивать некоторые продукты с высоким содержанием витамина К, который является питательным веществом, которое помогает организму образовывать сгустки.

Избегайте употребления в пищу и питье большого количества:

• спаржа
• брюссельская капуста
• брокколи
• колларды
• мангольд
• капуста
• зеленый чай
• шпинат

Проверьте витамины и пищевые добавки на витамин К.

Также избегайте употребления алкоголя и клюквенного сока. Они могут взаимодействовать с некоторыми разжижающими кровь препаратами и повышать риск кровотечения.

Каковы перспективы для людей с Бадд-Киари?

Бадд-Киари - редкое заболевание печени, которое может быть опасным для жизни. Без лечения это состояние в некоторых случаях может привести к печеночной недостаточности.

Однако с помощью лечения с этим заболеванием можно справиться.

Медицинские исследования в Европе показывают, что почти 70 процентов людей с Будд-Киари успешно лечились с помощью стентов и других процедур для открытия вен печени.