Что такое нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (НЭО)?
Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (PNET) развивается в поджелудочной железе из типа клеток, известных как нейроэндокринные или эндокринные клетки. Эти клетки производят и выделяют в кровоток гормоны, такие как инсулин и глюкагон.
ПНЭО может быть доброкачественным (доброкачественным) или злокачественным (злокачественным). Определенные типы PNET могут вызывать перепроизводство гормонов.
Только 7 процентов случаев рака поджелудочной железы вызывают ПНЭО, поэтому эти опухоли встречаются редко. Однако PNET может вызвать множество симптомов в зависимости от типа гормона, который он вырабатывает. Если опухоль злокачественная и распространяется на другие части тела, рак может стать очень серьезным.
Другие названия PNET:
- нейроэндокринная опухоль (NET)
- эндокринная опухоль поджелудочной железы
- опухоль островковых клеток поджелудочной железы
- островково-клеточная опухоль
- островок опухоли Лангерганса
Какие типы нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы?
PNET могут быть как нефункциональными, так и функциональными.
Нефункциональные нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы
Нефункциональные нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы производят вещества, не вызывающие симптомов. Единственные симптомы - это те, которые возникают в результате роста и распространения опухоли.
Эти опухоли обычно злокачественные.
Функциональные нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы
Функциональные опухоли - это опухоли, вырабатывающие гормон, вызывающий симптомы.
Три основных типа функциональных опухолей - это инсулиномы, гастриномы и глюкагономы. Существуют и другие функциональные опухоли, но они крайне редки.
Инсулинома
Инсулинома - это опухоль, вырабатывающая гормон инсулин. Инсулин отвечает за контроль уровня сахара в крови.
Инсулиномы являются наиболее распространенным типом функциональной PNET, на которую приходится почти 70 процентов случаев. Обычно они доброкачественные.
Гастринома
Гастринома возникает, когда опухоль растет из нейроэндокринных клеток, вырабатывающих гормон гастрин. Гастрин способствует высвобождению кислоты в желудке для переваривания пищи.
Гастриномы обычно злокачественные.
Глюкагонома
Опухоль, вырабатывающая гормон глюкагон, известна как глюкагонома. Этот гормон заставляет печень выделять глюкозу или сахар в кровоток.
Глюкагономы обычно злокачественные.
Редкие функциональные опухоли
Есть несколько типов чрезвычайно редких функциональных сетей PNET. К ним относятся VIPomas, которые продуцируют вазоактивный кишечный пептид (VIP).
Соматостатиномы - другой тип. Они производят гормон соматостатин, который контролирует уровень сахара, воды и соли в организме.
Каковы стадии нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы?
Как и в случае с другими видами рака, стадии и подэтапы используются для описания того, насколько развит PNET.
Система TNM Американского объединенного комитета по раку (AJCC) использует шкалу от 1 до 4 для PNET. При этом учитывается следующее:
- размер опухоли (Т)
- распространяется ли опухоль на близлежащие лимфатические узлы (N)
- метастазирует ли опухоль или распространилась в отдаленные места (M)
Этап 1
На стадии 1 опухоль не превышает 2 сантиметров (0,79 дюйма) в поперечнике и остается ограниченной поджелудочной железой.
2 этап
При некоторых формах стадии 2 опухоль больше 2 см (0,79 дюйма) в поперечнике, но все еще ограничивается поджелудочной железой.
Вам также может быть поставлен диагноз 2 стадии, если опухоль не распространилась на близлежащие лимфатические узлы или отдаленные места, но достигла общего желчного протока или двенадцатиперстной кишки. Двенадцатиперстная кишка - это часть тонкой кишки.
3 этап
Вам будет поставлен диагноз "стадия 3", если применимо одно из следующих условий:
- Опухоль распространилась на близлежащие кровеносные сосуды или органы (например, толстую кишку или селезенку), но не распространилась на близлежащие лимфатические узлы или отдаленные места.
- Опухоль распространилась на близлежащие лимфатические узлы, но не на отдаленные места. Опухоль может быть любого размера, она может ограничиваться или не ограничиваться поджелудочной железой.
4 этап
Вам будет поставлен диагноз PNET стадии 4, если опухоль распространилась на отдаленные участки тела.
Вы получите этот диагноз независимо от размера опухоли, ограничена ли она поджелудочной железой или нет, или распространилась ли она на близлежащие лимфатические узлы.
Уровни опухолиPNET также подразделяются на классы в зависимости от того, как выглядят их клетки и есть ли вероятность распространения рака.
Опухоли 1-й степени имеют нормальные клетки, которые медленно растут. Опухоли 3 степени имеют ненормально выглядящие клетки, которые быстро растут. Опухоли 2 степени расположены посередине. Клетки выглядят несколько ненормально, но растут медленнее.
Каковы симптомы нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы?
Симптомы PNET различаются в зависимости от типа опухоли.
Симптомы нефункциональных опухолей возникают в результате роста и распространения опухоли. Симптомы функциональных опухолей зависят от гормона, который вырабатывается и попадает в кровоток.
Симптомы нефункциональной опухоли
Симптомы нефункциональной опухоли включают:
- несварение желудка
- повышенный газ
- понос
- боль в животе или спине
- брюшная масса
- пожелтение кожи и белков глаз, которое называется желтухой или желтухой
Симптомы гастриномы
Симптомы гастриномы включают:
- повторяющиеся язвы желудка
- боль в животе, которая реагирует на антациды
- содержимое желудка течет обратно по пищеводу
- понос
Симптомы инсулиномы
Инсулинома может вызвать учащенное сердцебиение и низкий уровень сахара в крови. Симптомы низкого уровня сахара в крови:
- Головная боль
- легкомысленность
- помутнение зрения
- слабое место
- тряска
- раздражительность
- голод
Симптомы глюкагономы
Симптомы глюкагономы включают:
- сыпь на животе, ногах или лице
- понос
- необъяснимая потеря веса
- язык и язвы во рту
Глюкагонома также может вызвать образование тромба, что может привести к следующим симптомам:
- одышка
- грудная боль
- кашель
- боль в руке или ноге
- отек руки или ноги
- тепло руки или ноги
Глюкагонома также может вызвать повышенный уровень сахара в крови, что может привести к следующим симптомам:
- Головная боль
- сухая кожа
- частое мочеиспускание
- голод
- жажда
Кто подвержен риску развития нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы?
PNET - очень редкий тип опухоли. Единственным известным фактором риска развития такой опухоли является заболевание, называемое синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН1), или наличие этого синдрома в семейном анамнезе.
MEN1 - это наследственное заболевание, при котором одна или несколько желез внутренней секреции становятся сверхактивными или вызывают рост опухоли. Эндокринные железы, на которые влияет MEN1, включают поджелудочную железу, паращитовидные железы и гипофиз.
Как диагностируется нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы?
Ваш врач может диагностировать PNET несколькими способами. Первый шаг - пройти общий медицинский осмотр и изучить ваш медицинский и семейный анамнез. Следующим шагом является либо анализ крови, либо метод визуализации для поиска опухоли.
Анализы крови позволяют выявить повышенный уровень гормонов и глюкозы в кровотоке. Повышенные уровни могут указывать на PNET.
Визуализирующие обследования позволяют врачу визуализировать вашу поджелудочную железу и искать опухоль. Эти тесты могут включать УЗИ, МРТ или компьютерную томографию.
Еще один способ получить изображение поджелудочной железы - выполнить небольшую диагностическую операцию. Ваш врач может захотеть вставить небольшую камеру или эндоскоп в брюшную полость, чтобы увидеть вашу поджелудочную железу. Они также могут взять небольшой образец ткани для биопсии.
Каковы варианты лечения нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы?
Когда ПНЭО является доброкачественным, лечение может включать просто лекарства, которые лечат симптомы избыточной выработки гормона. Функциональная опухоль обычно доброкачественная. Если симптомы серьезны, может потребоваться операция по удалению опухоли.
Хирургия - наиболее распространенное лечение злокачественных опухолей. Цель операции - удалить как можно большую часть опухоли. Если опухоль присутствует в других частях вашего тела, таких как печень или легкие, ваш хирург может удалить ее и в этих местах.
Если рак широко распространен по всему телу, вам может потребоваться химиотерапия, чтобы уменьшить размер опухоли.
Какова выживаемость при нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы?
Показатели выживаемости для людей с PNET выше, чем для людей с более распространенным раком поджелудочной железы.
Приведенные ниже статистические данные относятся к людям, которым был поставлен диагноз в период с 2009 по 2015 год, и показывают, сколько из них живут не менее 5 лет после постановки диагноза.
Они были взяты из базы данных «Эпидемиология, эпидемиология и конечные результаты» (SEER), в которой собрана статистика из нескольких регионов США.
Каковы долгосрочные перспективы для людей с PNET?
Если ваш врач обнаружит злокачественную опухоль до того, как она распространилась за пределы поджелудочной железы, прогноз хороший. Операция по его удалению обычно излечивает рак. Чем больше раковые клетки распространяются по телу, тем ниже шансы на выздоровление.
Если опухоль доброкачественная, прогноз тоже хороший. Врачи обычно могут удалить доброкачественную опухоль и вылечить болезнь хирургическим путем. Лекарства могут облегчить симптомы, вызванные избытком гормонов.
