Что такое гемосидероз?
Гемосидероз - это термин, используемый для описания перегрузки железом в ваших органах или тканях. Около 70 процентов железа в вашем теле содержится в красных кровяных тельцах. Когда ваши эритроциты умирают, они выделяют железо, которое становится гемосидерином. Гемосидерин - один из белков (наряду с ферритином), которые хранят железо в тканях вашего тела. Чрезмерное накопление гемосидерина в тканях вызывает гемосидероз.
Это состояние отличается от гемохроматоза, который является наследственным заболеванием, из-за которого вы усваиваете слишком много железа из пищи.
Продолжайте читать, чтобы узнать больше о симптомах гемосидероза и о том, как он влияет на ваши легкие и почки.
Какие симптомы?
Гемосидероз часто не вызывает симптомов. Однако со временем, если в ваших органах происходит накопление гемосидерина, вы можете заметить:
- кашель (с кровью, в тяжелых случаях)
- затрудненное дыхание
- усталость
- одышка, особенно при тренировках
- боль во всем теле
- необъяснимая потеря веса
- хрипы
- медленный рост у детей
Что вызывает это?
Гемосидероз имеет две основные причины:
- кровотечение в органе или области ткани
- эритроциты распадаются в вашем кровотоке
Многие условия могут вызвать любое из этих состояний в разных частях тела.
Гемосидероз в легких
Когда гемосидероз поражает легкие, это называется легочным гемосидерозом. Это случается, когда в легких идет кровотечение. Ваше тело обычно удаляет большую часть этой крови, но может оставлять отложения железа.
Иногда явной причины кровотечения нет. В данном случае это называется идиопатическим гемсидерозом легких. В других случаях это может быть связано с основным заболеванием, в том числе:
- легочная гипертония
- аутоиммунные заболевания, такие как синдром Гудпасчера
- хронические легочные инфекции
Гемосидероз почек
Ваши почки отвечают за фильтрацию крови. Повторные переливания крови иногда могут привести к перегрузке почек, что приведет к отложению железа. В других случаях ваши эритроциты могут разрушаться и выделять железо, что приводит к накоплению железа в почках. Этот вид гемосидероза называется гемосидерозом почек.
Некоторые другие факторы могут вызвать перегрузку почек железом, в том числе:
- диализ
- гемолитическая анемия
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- аутоиммунные заболевания, такие как синдром Гудпасчера, которые могут вызывать как легочный, так и почечный гемосидероз
Как это диагностируется?
Гемосидероз сложно диагностировать, потому что он обычно не вызывает многих симптомов. Если ваш врач подозревает, что у вас это заболевание, он, вероятно, начнет с анализа крови (CBC), чтобы лучше понять, что у вас в крови. Анализ крови может показать, что у вас мало железа. Это связано с тем, что избыток железа хранится в ваших органах, а не циркулирует в крови. В зависимости от ваших симптомов они также могут проверить вашу кровь на наличие антител, которые могут указывать на аутоиммунное состояние.
Основываясь на результатах вашего анализа крови, ваш врач может также назначить компьютерную томографию или МРТ грудной клетки или брюшной полости, чтобы проверить ваши легкие и почки. Вам также может потребоваться пройти функциональный тест легких, чтобы проверить наличие каких-либо основных состояний, которые могут вызвать кровотечение в легких. Если ваш врач все еще не может поставить диагноз, вам может потребоваться биопсия легкого.
Наконец, врач может попросить вас сделать анализ мочи, чтобы проверить, функционируют ли ваши почки.
Как лечится?
Лечение гемосидероза зависит от первопричины, и в некоторых случаях лечение не требуется.
В зависимости от причины варианты лечения включают:
- кортикостероиды при кровотечении в легких и аутоиммунных заболеваниях
- иммунодепрессанты при аутоиммунных заболеваниях
- кислородная терапия при заболеваниях легких
- антикоагулянты и блокаторы кальциевых каналов при легочной гипертензии
- трансплантация легких
Есть ли осложнения?
Если не лечить, гемосидероз может в конечном итоге вызвать повреждение пораженных тканей или органов. Легочный гемосидероз может привести к легочному фиброзу. Это может привести к образованию рубцов и жесткости в легких, что затрудняет их правильную работу.
Когда гемосидероз поражает ваши почки, это может в конечном итоге привести к почечной недостаточности.
Оба этих осложнения обычно можно избежать при раннем лечении, поэтому важно сообщить врачу о любых необычных симптомах, которые вы заметите, особенно если у вас есть основное заболевание, которое может вызвать гемосидероз.
Каковы перспективы?
Гемосидероз - сложное заболевание, не всегда имеющее ясную причину. Обычно это обнаруживается при тестировании на несвязанное заболевание, поскольку обычно не вызывает никаких симптомов. Однако в некоторых случаях это может вызвать ряд симптомов, включая усталость и хрипы. Если вы заметили какой-либо из этих симптомов, лучше всего проконсультироваться с врачом, чтобы избежать осложнений.
.jpg)
