Что такое истинная полицитемия?
Истинная полицитемия (ПВ) - это редкий тип рака крови, при котором в организме вырабатывается слишком много красных кровяных телец. Красные кровяные тельца переносят кислород по всему телу.
Когда у вас слишком много эритроцитов, ваша кровь сгущается и течет медленнее.Красные кровяные тельца могут слипаться и образовывать сгустки внутри кровеносных сосудов.
Если его не лечить, PV может привести к опасным для жизни осложнениям. Кровь, которая течет медленнее, может уменьшить количество кислорода, который достигает вашего сердца, мозга и других жизненно важных органов. А сгустки крови могут полностью блокировать кровоток в кровеносном сосуде, вызывая инсульт или даже смерть. В долгосрочной перспективе PV может привести к рубцеванию костного мозга, а также к лейкемии, другому типу рака крови.
Лекарства от PV нет, но вы можете справиться с этим заболеванием с помощью лечения. Ваш врач, скорее всего, сделает обычный анализ крови и назначит лекарства, которые помогут предотвратить образование серьезных тромбов. Важно поговорить со своим врачом, если вы подвержены риску PV и у вас есть какие-либо из его симптомов. Узнайте больше о PV и других подобных заболеваниях крови.
Симптомы истинной полицитемии
PV может не вызывать никаких симптомов в течение многих лет. Когда симптомы появляются впервые, они могут быть достаточно легкими, чтобы их можно было пропустить. Вы можете не осознавать, что у вас PV, пока обычный анализ крови не выявит проблему.
Раннее распознавание симптомов может помочь вам начать лечение и, надеюсь, предотвратить образование тромбов и их осложнения. Общие симптомы ПВ включают:
- усталость
- зуд
- проблемы с дыханием, когда вы ложитесь
- проблемы с концентрацией
- незапланированная потеря веса
- боль в животе
- чувство сытости
- нечеткое или двоение в глазах
- головокружение
- слабое место
- сильное потоотделение
- кровотечение или синяк
По мере того, как болезнь прогрессирует, и ваша кровь становится более густой с большим количеством эритроцитов, могут появиться более серьезные симптомы, такие как:
- сильное кровотечение даже из незначительных порезов
- опухшие суставы
- боль в костях
- красноватый цвет твоего лица
- кровоточащие десны
- чувство жжения в руках или ногах
Большинство этих симптомов могут быть вызваны и другими заболеваниями, поэтому получение правильного диагноза у врача имеет решающее значение. Узнайте больше об общих симптомах истинной полицитемии.
Истинная полицитемия, причины и факторы риска
Истинная полицитемия чаще встречается у мужчин, чем у женщин. У вас больше шансов получить PV после 60 лет, но это может начаться в любом возрасте.
Мутации (изменения) в JAK2 ген являются основной причиной заболевания. Этот ген контролирует производство белка, который помогает создавать клетки крови. Около 95 процентов людей с ПВ имеют этот тип мутации.
Мутация, вызывающая PV, может передаваться через семьи. Но чаще всего это может происходить без семейной связи. Продолжаются исследования причины генетической мутации, лежащей в основе PV.
Если у вас PV, ваш риск развития серьезных осложнений зависит от вероятности образования тромба. Факторы, повышающие риск развития тромбов при PV, включают:
- история тромбов
- быть старше 60 лет
- высокое кровяное давление
- сахарный диабет
- курение
- высокое содержание холестерина
- беременность
Кровь, которая гуще, чем обычно, всегда может увеличить риск образования тромбов, независимо от причины. Узнайте о других причинах густоты крови, помимо истинной полицитемии.
Диагностика истинной полицитемии
Если вы подозреваете, что у вас может быть PV, ваш врач сначала проведет анализ, который называется полным анализом крови (CBC). Общий анализ крови измеряет следующие факторы в вашей крови:
- количество красных кровяных телец
- количество лейкоцитов
- количество тромбоцитов
- количество гемоглобина (белок, переносящий кислород)
- процент пространства, занимаемого эритроцитами в крови, известный как гематокрит
Если у вас PV, у вас, вероятно, будет больше, чем обычно, количество эритроцитов и гемоглобина, а также аномально высокий гематокрит. У вас также может быть аномальное количество тромбоцитов или лейкоцитов.
Если ваши результаты CBC отклоняются от нормы, ваш врач, скорее всего, проверит вашу кровь на наличие JAK2 мутация. Большинство людей с PV-положительным тестом на этот тип мутации.
Наряду с другими анализами крови вам, вероятно, понадобится биопсия костного мозга, чтобы подтвердить диагноз ЛВ.
Если ваш врач говорит вам, что у вас PV, имейте в виду, что чем раньше вы узнаете, тем раньше вы сможете начать лечение. А лечение снижает риск осложнений от PV.
Лечение истинной полицитемии
PV - это хроническое заболевание, от которого нет лечения. Однако лечение может помочь вам справиться с симптомами и предотвратить осложнения. Ваш врач назначит план лечения, основанный на вашем риске образования тромбов.
Лечение людей из группы низкого риска
Типичное лечение людей с низким риском образования тромбов включает два приема: аспирин и процедуру, называемую флеботомией.
- Аспирин в низких дозах. Аспирин влияет на тромбоциты в крови, снижая риск образования тромбов.
- Флеботомия. С помощью иглы врач удалит небольшое количество крови из одной из ваших вен. Это помогает снизить количество красных кровяных телец. Обычно вы будете проходить это лечение примерно раз в неделю, а затем раз в несколько месяцев, пока ваш уровень гематокрита не станет ближе к норме.
Лечение людей из группы высокого риска
Помимо аспирина и флеботомии людям с высоким риском образования тромбов может потребоваться более специализированное лечение, например, другие лекарства. Они могут включать:
- Гидроксимочевина (Droxia, Hydrea). Это лекарство от рака, которое не дает вашему организму вырабатывать слишком много красных кровяных телец. Это снижает риск образования тромбов. Гидроксимочевина используется не по назначению для лечения PV.
- Интерферон альфа. Этот препарат помогает вашей иммунной системе бороться с гиперактивными клетками костного мозга, которые являются частью PV. Он также может мешать вашему телу производить слишком много красных кровяных телец. Как и гидроксимочевина, интерферон альфа используется не по назначению для лечения PV.
- Бусульфан (Майеран). Этот противораковый препарат одобрен для лечения лейкемии, но его можно использовать не по назначению для лечения PV.
- Руксолитиниб (Джакафи). Это единственный препарат, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США для лечения PV. Ваш врач может прописать этот препарат, если вы не переносите гидроксимочевину или если гидроксимочевина недостаточно снижает ваш уровень крови. Руксолитиниб действует, подавляя факторы роста, ответственные за создание красных кровяных телец и функционирование иммунной системы.
Связанные методы лечения
Ваш врач может также назначить вам другие методы лечения. Некоторые из них могут помочь уменьшить зуд, который может быть постоянной и неприятной проблемой для многих людей с PV. Эти методы лечения могут включать:
- антигистаминные препараты
- селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС)
- фототерапия (лечение ультрафиолетом)
Ваш врач обсудит с вами наиболее подходящие варианты лечения. Изучите вопросы, которые вы можете задать своему врачу о лечении истинной полицитемии.
Истинная полицитемия диета
В общем, диета, рекомендованная для людей с PV, такая же, как и для всех. Ешьте сбалансированную пищу со свежими фруктами и овощами, цельнозерновыми продуктами, нежирным белком и нежирными молочными продуктами. Спросите своего врача, сколько калорий вы должны потреблять каждый день, чтобы поддерживать здоровый вес.
Также следите за тем, сколько соли вы едите. Пища с высоким содержанием натрия может вызвать попадание воды в ткани организма, что может усугубить некоторые симптомы ЛВ. Кроме того, пейте достаточно жидкости, чтобы избежать обезвоживания и поддерживать хороший кровоток и кровообращение. Ваш врач может дать индивидуальные рекомендации по диете и потреблению воды.
Прогноз истинной полицитемии
Ваш прогноз при PV во многом зависит от того, будете ли вы лечиться. Лечение помогает снизить риск опасных для жизни осложнений, таких как:
- миелофиброз: поздняя стадия ЛВ, при которой происходит рубцевание костного мозга и может увеличиваться печень и селезенка
- острое сердечно-сосудистое заболевание
- тромбоз глубоких вен (ТГВ)
- ишемический инсульт: инсульт, вызванный потерей кровоснабжения головного мозга
- легочная эмболия: сгусток крови в легком
- геморрагическая смерть: смерть от кровотечения, обычно из желудка или других частей пищеварительного тракта
- портальная гипертензия: повышенное кровяное давление в печени, что может привести к печеночной недостаточности
- острый миелоидный лейкоз (ОМЛ): особый тип рака крови, поражающий лейкоциты
Эти осложнения от PV возможны даже при лечении, но риск намного ниже. У людей с PV только от 5 до 15 процентов, как правило, заболевают миелофиброзом через 15 лет после постановки диагноза. И менее 10 процентов обычно заболевают лейкемией через 20 лет после постановки диагноза. В целом, у людей, получающих лечение, гораздо более благоприятные перспективы, чем у тех, кто не лечится.
Кроме того, забота о себе и своем здоровье в целом может снизить риск образования тромбов от PV. Отказ от курения, сохранение физической активности и лечение других имеющихся у вас заболеваний, таких как диабет, высокое кровяное давление и болезни сердца, также могут улучшить ваше мировоззрение. Узнайте больше о прогнозе истинной полицитемии.
Истинная полицитемия - продолжительность жизни
Ситуация с PV у всех разная. Но многие люди, которые придерживаются своего плана лечения и регулярно посещают гематолога, могут рассчитывать на долгую жизнь с ограниченными осложнениями.
Лечение имеет решающее значение. Люди без какого-либо лечения обычно могут рассчитывать прожить менее двух лет, в зависимости от возраста и общего состояния здоровья. Но те, кто проходит лечение, могут прожить еще несколько десятков лет. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет не менее 20 лет, и люди могут жить на десятилетия дольше. Узнайте больше о продолжительности жизни истинной полицитемии.
Вывод
Истинная полицитемия - это редкое заболевание крови, повышающее риск образования опасных тромбов и других осложнений. Это неизлечимо, но поддается лечению.
Если у вас истинная полицитемия, поговорите со своим лечащим врачом или гематологом о подходящем для вас плане лечения. Скорее всего, это будет включать в себя флеботомию и лекарства. Получение необходимой вам медицинской помощи как можно скорее поможет предотвратить образование тромбов, уменьшить количество осложнений и улучшить качество и продолжительность вашей жизни.
